Lymphomes cutanés
Parmi les lymphomes cutanés affectant les cellules T, on distingue le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary, deux néoplasmes primaires qui se manifestent au niveau de la peau, développant une maladie asymptomatique mais incurable. À cet égard, dans la plupart des cas, les thérapies ne parviennent pas à guérir les patients atteints de mycose fongoïde ou de syndrome de Sézary, mais les traitements sont utiles pour soulager les symptômes.
Thérapies
Au stade initial, les thérapies sont quasiment identiques pour les deux lymphomes cutanés : la peau des patients est généralement traitée par photothérapie, corticoïdes à action locale, radiothérapie, chimiothérapie, immunomodulateurs ou bexarotène (application topique ou administration systémique).
Habituellement, les thérapies systémiques pour réduire la toxicité du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary sont utilisées dans les stades de transformation du lymphome et dans les stades les plus avancés ; cependant, chez certains patients, le traitement systémique est plus avantageux que le traitement topique, dès l'apparition de la tumeur.Il faut également rappeler que les patients atteints de mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary répondent très souvent de manière différente aux traitements administrés. .
Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont deux néoplasmes cutanés étroitement liés : selon certains auteurs, il semblerait que le syndrome de Sézary soit la variante érythrodermique leucémique du mycosis fongoïde.
Essayons maintenant de clarifier les deux conditions malignes plus en détail.
Mycose fongoïde
Le mycosis fongoïde est un lymphome cutané qui fait partie de la catégorie des lymphomes « non hodkgins » impliquant des lymphocytes T. Si au premier stade le mycosis fongoïde débute dans la peau, dans les stades avancés il peut se propager aux ganglions lymphatiques et métastaser dans les organes internes. La personne atteinte peut même ne pas remarquer la présence du mycosis fongoïde, une maladie subtile qui peut rester cachée pendant de nombreuses années et se confondre avec d'autres pathologies ; même une biopsie pourrait donner des résultats incertains et confus. début avec un eczéma et un érythème prurigineux, dont les lésions sont très proches de celles causées par les infections fongiques.Les plaies, dans la première période, ne sont pas constantes : en effet, il y a des acutations alternant avec des phases stationnaires ou, dans certains cas, avec régressions de la maladie, qui réapparaissent ensuite.
Du point de vue histologique, les cellules apparaissent sous forme d'agglomérats, appelés micro-abcès de Paurtier, à la fois à la surface de la peau et dans les couches intraépidermiques. Si la maladie évolue, les lésions cutanées peuvent s'aggraver provoquant une tuméfaction associée à une érythrodermie généralisée (dermatite atopique, rougeur, desquamation, érythème, psoriasis).
Le mycosis fongoïde touche principalement les personnes de plus de soixante ans, avec un taux d'incidence double chez les hommes par rapport aux femmes ; le mycosis fongoïde a été enregistré dans 0,5 % des cancers de la peau aux États-Unis.
Le mycosis fongoïde est la forme la plus fréquente de lymphome cutané, même s'il reste un type rare de lymphome non hodgkinien : cela signifie que les lymphomes cutanés sont rares, mais résolument agressifs.
syndrome de Sézary
Nous avions mentionné que les deux lymphomes sont étroitement liés : en effet, si des traces de cellules néoplasiques (appelées cérébriformes) sont identifiées dans les lésions eczémateuses, squameuses et érythémateuses, on parle de syndrome de Sézary : c'est précisément pour cette raison que ce syndrome est connu sous le nom de variante leucémique du mycosis fongoïde.
Vers 1950, le Pr Sèzary constate la présence de grosses cellules anormales, localisées dans la peau et le sang de sujets qui se plaignent d'érythrodermie, de splénomégalie (augmentation anormale du volume de la rate) et d'adénopathies (élargissement des ganglions lymphatiques), les trois facteurs déterminants. pour détecter la maladie. Le syndrome de Sèzary, qui porte le nom du découvreur, pouvait se manifester en ne présentant, dans un premier temps, qu'un seul des trois symptômes (par exemple la splénomégalie) : dans la plupart des cas, dans un délai relativement court, les deux autres affections sont également révélées. .
Généralement, les sujets atteints du syndrome de Sézary ne répondent pas positivement aux thérapies : il a été statistiquement enregistré que les patients atteints de mycosis fongoïde ont un meilleur pronostic que ceux atteints du syndrome de Sézary.
Les connexions entre les deux néoplasmes cutanés ont été démontrées : les stades avancés du mycosis fongoïde sont en effet caractérisés par une érythrodermie, une affection cutanée qui définit le syndrome de Sézary. Une autre analogie ressort de l'étude histologique : les cellules cancéreuses qui se propagent aux deux lymphomes cutanés proviennent du thymus.
De plus, les lésions cutanées et les infiltrations malignes dans les ganglions lymphatiques représentent une autre analogie entre les deux maladies, ainsi que les caractéristiques histologiques des cellules malignes, presque les mêmes, aussi bien dans le syndrome de Sézary que dans le mycosis fongoïde.
La probabilité que le néoplasme reste limité à la peau n'est pas élevée, au contraire ; il est très fréquent qu'à la suite de l'apparition d'une - ou des deux - des maladies susmentionnées, des maladies de peau supplémentaires se développent qui touchent surtout la rate, les poumons, le foie, l'estomac et l'intestin.
Comme pour la plupart des lymphomes, le tableau étiologique est incertain : facteurs environnementaux, altérations immunologiques, infections et autres tumeurs sont des facteurs possibles qui pourraient en quelque sorte favoriser l'apparition du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary.les sujets touchés par ces pathologies ont une prédisposition familiale aux tumeurs, il semble que les facteurs génétiques soient plus impliqués dans la survenue des mycosis fongoïdes et dans le syndrome de Sézary que les autres lymphomes.
