Méningiome

Généralité

Un méningiome est une tumeur cérébrale qui prend naissance dans les méninges.

Les méningiomes sont souvent bénins (non cancéreux) et présentent rarement un phénotype malin. La cause n'est pas bien comprise, mais certains facteurs environnementaux et génétiques semblent être impliqués dans la pathogenèse. Les symptômes varient en fonction du site d'apparition, de la taille de la masse tumorale et de l'implication ou non d'autres tissus ou structures. Les options de traitement comprennent l'observation, la chirurgie et/ou la radiothérapie.

Tous les méningiomes ne nécessitent pas une approche thérapeutique immédiate : dans certains cas, l'intervention médicale peut être retardée et ne devenir appropriée que si et lorsque la tumeur provoque des symptômes importants.

Méninges crâniennes et vertébrales

Les méninges sont des membranes protectrices qui entourent et protègent le cerveau et la moelle épinière. Ils sont organisés en trois couches, qui de l'extérieur vers l'intérieur prennent le nom de dure-mère, arachnoïde et pie-mère. Un méningiome provient des cellules arachnoïdiennes qui forment la couche intermédiaire, apparaît souvent comme une masse en expansion lente et est fermement ancrée à la dure-mère. Souvent, la tumeur est localisée à l'intérieur de la tête, en particulier à la base du crâne, juste au-dessus de la moelle épinière (tronc cérébral), autour de la gaine du nerf optique, etc. Les méningiomes rachidiens, plus rares, surviennent plutôt à l'intérieur du canal vertébral. .

Classement et mise en scène

Les méningiomes représentent un ensemble hétérogène de tumeurs.
Sur la base des caractéristiques histologiques, du risque de récidive et du taux de croissance, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) a élaboré une classification qui établit trois degrés généraux :

• Grade I - méningiomes bénins (90%) : faible risque de récidive et croissance lente ;
• Grade II - méningiomes atypiques (7%) : risque accru de récidive et/ou de croissance rapide ;
• Grade III - anaplasique/malin (2 %) : taux élevés de rechute et de croissance agressive (envahissent les tissus adjacents).

Causes

Les causes des méningiomes ne sont pas bien comprises. De nombreux cas sont sporadiques, c'est-à-dire qu'ils surviennent de manière aléatoire, tandis que certains respectent une transmission familiale. Les méningiomes peuvent survenir à tout âge, mais se trouvent le plus souvent entre 40 et 60 ans.
Les facteurs de risque comprennent :

• Exposition aux radiations. Certains patients ont développé un méningiome après avoir été exposés à des radiations. La radiothérapie, en particulier du cuir chevelu, peut augmenter le risque de développer un cancer.
• Hormones féminines. Les méningiomes surviennent plus fréquemment chez les femmes, et certains médecins pensent que les hormones sexuelles féminines (œstrogènes et progestérone) peuvent jouer un rôle dans la pathogenèse du cancer. Ce lien possible est toujours à l'étude.
• Lésions cérébrales : certains méningiomes ont été trouvés sur le site d'une blessure à la tête précédente (par exemple, à proximité d'une fracture précédente), mais la relation n'est pas encore entièrement comprise.
• Prédisposition génétique. Les patients atteints de neurofibromatose de type 2 (NF-2), une maladie génétique rare qui affecte le système nerveux, ont 50 % de chances de développer un ou plusieurs méningiomes. D'autres gènes pourraient agir comme suppresseurs de tumeur et l'absence ou l'altération de ceux-ci rendrait les gens plus sensibles aux méningiomes.Par exemple, les patients atteints de NF2 sont plus susceptibles de développer des méningiomes parce qu'ils ont hérité d'un gène qui a le potentiel d'induire des cellules normales à. transformation néoplasique.Les altérations génétiques les plus fréquemment retrouvées dans les méningiomes sont des mutations inactivantes du gène de la neurofibromatose de type 2 (NF2) sur le chromosome 22q. D'autres gènes ou loci possibles impliqués incluent AKT1, MN1, PTEN, SMO et 1p13.

Signes et symptômes

Pour plus d'informations : Symptômes du méningiome

Les méningiomes bénins se caractérisent par une progression lente. Petites tumeurs (de nombreux méningiomes cérébraux sont situés juste en dessous du sommet du crâne ou entre les deux hémisphères du cerveau. Si la tumeur se trouve dans ces zones, les symptômes incluent : maux de tête, évanouissements, étourdissements, problèmes de mémoire et changements dans le cerveau. Plus rarement, le méningiome est situé près des zones sensorielles du cerveau, telles que le nerf optique ou près des oreilles, et les patients atteints de ces tumeurs peuvent présenter une diplopie (vision double) et une perte auditive.
La suspicion d'un méningiome peut également survenir en raison de la présence d'hypertension intracrânienne, de convulsions et de déficits neurologiques.
Les méningiomes qui se développent vers l'intérieur peuvent comprimer, mais pas envahir, le parenchyme cérébral. L'expansion vers l'extérieur, en revanche, peut provoquer une hyperostose, ce qui signifie que la tumeur peut envahir et déformer l'os adjacent. Parfois, un méningiome peut comprimer les vaisseaux sanguins ou les fibres nerveuses. Certaines masses tumorales contiennent des kystes ou des dépôts de minéraux calcifiés, d'autres sont très vascularisées et contiennent des centaines de petits vaisseaux sanguins. De plus, un patient peut avoir des méningiomes multiples ou récurrents. Le phénotype de cette dernière est bénin, mais caractérisé par un métabolisme agressif, similaire à celui observé pour la forme atypique.

Le méningiome anaplasique / malin est une tumeur au comportement particulièrement agressif et peut métastaser dans le corps, bien que, en règle générale, les tumeurs cérébrales ne présentent pas ce comportement, en raison de la barrière hémato-encéphalique. Les méningiomes anaplasiques / malins se développent dans la cavité cérébrale mais ont tendance à se connecter aux vaisseaux sanguins, de sorte que les cellules métastatiques peuvent pénétrer dans la circulation sanguine.Les métastases commencent souvent dans les poumons.

Les méningiomes de la moelle épinière se trouvent généralement dans le canal rachidien entre le cou et l'abdomen. Ces tumeurs sont presque toujours bénignes et se manifestent couramment par des douleurs, une incontinence, des épisodes de paralysie partielle, une faiblesse et une raideur des bras et des jambes. .

Diagnostic

L'approche diagnostique consiste à effectuer certains tests d'imagerie, comme cela est fait pour confirmer la présence d'autres tumeurs cérébrales. Habituellement, la masse tumorale est retrouvée au moyen d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) avec produit de contraste (exemple : gadolinium). L'IRM fonctionne en exposant le patient à des ondes radio et à un champ magnétique, ce qui vous permet d'acquérir des images détaillées du cerveau et de la colonne vertébrale, mettant en évidence la position et la taille de toute tumeur présente.

Le méningiome peut également être diagnostiqué par tomodensitométrie (TDM). La tomodensitométrie permet d'évaluer le degré d'envahissement osseux, d'atrophie cérébrale et d'hyperostose.

Parfois, une biopsie peut être effectuée pour déterminer si la tumeur est bénigne ou maligne. De nombreuses personnes restent asymptomatiques tout au long de leur vie et ignorent souvent la malignité : dans 2% des cas, les méningiomes ne sont découverts qu'après autopsie.Avec l'avènement des systèmes d'imagerie modernes, l'identification des tumeurs asymptomatiques a triplé par rapport au passé.

Traitement

Le meilleur traitement pour un méningiome varie d'un patient à l'autre et est établi en fonction d'un certain nombre de facteurs, notamment :

• Localisation : Si la tumeur est facilement accessible et provoque des symptômes, l'ablation chirurgicale est souvent la meilleure option de traitement.
• Taille : Si la tumeur mesure moins de 3 cm de diamètre, une radiochirurgie stéréotaxique peut être indiquée.
• Symptômes : Si la tumeur est petite et asymptomatique, le traitement peut être reporté et le patient surveillé par des tests de neuro-imagerie périodiques.
• Problèmes de santé généraux : Par exemple, chez les patients souffrant d'autres problèmes médicaux majeurs, tels que les maladies cardiaques, il peut y avoir des risques associés à l'anesthésie générale.
• Grade : Le traitement varie selon le grade du méningiome.
  • La plupart des méningiomes de grade I peuvent être traités par chirurgie et observation continue.
  • La chirurgie est le traitement de première intention des méningiomes de grade II. Après la chirurgie, une irradiation peut être nécessaire.
  • La chirurgie est la première approche indiquée pour les méningiomes de grade III, suivie d'un régime de radiothérapie. Si le cancer récidive, une chimiothérapie peut être utilisée.

Observation (suivi de croissance)

En raison de la lente progression de la tumeur, un traitement médical n'est pas nécessaire pour tous les patients. Si un méningiome est petit et ne provoque pas de symptômes, l'observation par imagerie par résonance magnétique est suffisante pour exclure périodiquement l'élargissement de la masse tumorale.

Excision chirurgicale et résection

L'ablation chirurgicale est le traitement de premier choix des méningiomes symptomatiques. Si la tumeur est superficielle et facilement accessible, l'abord chirurgical peut représenter une guérison à vie.Cependant, la résection totale n'est pas toujours possible : certains méningiomes peuvent envahir les vaisseaux sanguins ou l'os adjacent ou se développer à proximité de zones critiques du cerveau ou de la moelle épinière. Dans ces cas, les chirurgiens enlèvent partiellement la tumeur, en en retirant autant que possible. Si le méningiome ne peut pas être complètement éliminé, le tissu restant peut être traité par radiothérapie.
Le traitement nécessaire après la chirurgie dépend de plusieurs facteurs :

• S'il ne reste aucune tumeur, le patient est surveillé en permanence et un traitement supplémentaire peut ne pas être nécessaire ;
• Sinon, le médecin peut recommander une irradiation et un suivi périodiques;
• Si le méningiome est atypique ou malin, un régime de radiothérapie est plus susceptible d'être indiqué.

Les risques possibles de la chirurgie comprennent les saignements, les infections et les dommages aux tissus cérébraux normaux avoisinants. Les complications graves peuvent inclure : un œdème cérébral (accumulation temporaire de liquide dans le cerveau), des convulsions et des déficits neurologiques, tels qu'une faiblesse musculaire, des problèmes d'élocution ou des difficultés de coordination. Ces symptômes dépendent de la localisation de la tumeur et disparaissent souvent après quelques semaines. Parfois, une deuxième intervention chirurgicale est nécessaire pour les patients atteints de méningiome récurrent.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée pour lutter contre les méningiomes non amovibles par chirurgie. L'irradiation est souvent recommandée après une résection partielle ou peut être une option lorsque la tumeur n'est pas traitable efficacement par chirurgie.

La radiothérapie utilise des rayons X à haute énergie pour réduire la masse tumorale et détruire les cellules cancéreuses résiduelles. L'objectif du traitement est de détruire toutes les cellules cancéreuses résiduelles et de réduire le risque de réapparition du méningiome. Les avantages de l'irradiation ne sont pas immédiats, mais ils se produisent au fil du temps. La radiothérapie peut arrêter la croissance du méningiome et améliorer la survie. récurrence) et mondiale.

Radiochirurgie

La radiochirurgie stéréotaxique est une procédure qui cible précisément une dose unique et élevée de rayonnement, permettant de minimiser les dommages aux tissus sains environnants. Le traitement a une très forte probabilité de contrôler la tumeur.

La radiochirurgie stéréotaxique peut être utilisée pour les méningiomes inaccessibles chirurgicalement ou pour traiter les cellules cancéreuses résiduelles. La procédure est bien tolérée et est généralement associée à des manifestations secondaires minimes, telles que la fatigue et les maux de tête.

Chimiothérapie conventionnelle

La chimiothérapie est rarement utilisée dans la prise en charge du méningiome, car la chirurgie et la radiothérapie réussissent généralement. Cependant, cette option est disponible pour les patients qui ne répondent pas à ces traitements. Le schéma de chimiothérapie implique généralement l'utilisation d'hydroxyurée, dont il a été démontré qu'elle ralentit la croissance des cellules de méningiome.

Pronostic

La localisation de la tumeur est le facteur clinique le plus important dans la définition du pronostic. Le résultat du traitement chirurgical, en fait, dépend principalement de l'étendue de la résection/ablation, qui à son tour est largement déterminée par la localisation du méningiome (qui peut être adjacent ou connecté à d'autres tissus ou structures). le taux de survie plus élevé, suivi des méningiomes atypiques et finalement malins L'âge du patient et l'état de santé général avant la chirurgie peuvent influencer les résultats : les sujets plus jeunes ont de meilleurs taux de survie. Dans les cas où la totalité de la tumeur ne peut pas être retirée, la probabilité de récidive est plus grande.Dans le calendrier de suivi, une IRM ou une TDM régulière est une partie importante des soins à long terme de tout méningiome.