Qu'est-ce que le phéochromocytome
Le phéochromycytome est une tumeur qui se développe dans la glande surrénale, affectant généralement sa partie la plus interne, appelée la moelle, où se trouvent les cellules chromaffines. C'est une tumeur assez rare, avec une incidence estimée entre 2 et 8 cas par million d'habitants ; le phéochromocytome reconnaît une certaine prédisposition familiale et est plus fréquent chez l'adulte jeune et dans les tranches d'âge intermédiaire.
Surrénales et catécholamines
Les glandes surrénales, placées comme un chapeau au-dessus des reins, produisent deux hormones très importantes dans leur partie centrale, respectivement appelées adrénaline et noradrénaline, ou plus généralement catécholamines. Ensemble, elles régulent la réponse de l'organisme au stress psychophysique, le préparant à ce appelée réaction d'attaque et de fuite. Dans des circonstances similaires, grâce à la sécrétion massive de ces hormones, le cœur augmente la force et la fréquence contractile, les bronches, la pupille et les vaisseaux sanguins des muscles appendiculaires et du système coronaire se dilatent, tandis que la glycogénolyse est stimulée dans le foie.
Dans le même temps, toujours afin de préparer le corps à l'activité physique imminente, les processus digestifs sont considérablement ralentis, tandis que les vaisseaux sanguins cutanés et périphériques se contractent et que la pression artérielle augmente ; la vessie se détend, tandis que le sphincter urétral se rétrécit (inhibe la miction).
Symptômes
Pour plus d'informations : Symptômes du phéochromocytome
Le phéochromocytome étant une tumeur sécrétant des catécholamines, il s'accompagne très souvent d'hypertension (manifestation clinique fondamentale) et de symptômes tels que maux de tête soudains, pâleur, transpiration abondante, douleurs thoraciques, amaigrissement, nervosité, angoisse, anxiété, tremblements, palpitations et sensation de battements cardiaques plus énergiques. Parfois, il peut être asymptomatique.
Parfois, les symptômes du phéochromycotome comprennent également des troubles gastro-intestinaux, tels que des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements, et une altération du métabolisme du glucose, telle qu'une intolérance au glucose ou un diabète manifeste.
Par rapport à la libération de catécholamines par la tumeur, les symptômes peuvent survenir de manière accessoire (attaques soudaines et violentes, durant moins d'une heure) ou continues sur des organes cibles (par exemple problèmes de rétine).
Les symptômes du phéochromocytome peuvent s'aggraver soudainement, entraînant des crises hypertensives ; cela survient principalement à la suite d'un stress émotionnel ou d'une anxiété, d'une anesthésie chirurgicale ou d'un effort physique qui provoquent une certaine pression sur la tumeur (changements de position, sports, manœuvres diagnostiques (cathétérisme), levée de poids, défécation, miction, grossesse, etc. ) . Les symptômes du phéomocrocytome peuvent également être exacerbés par la consommation de certains médicaments, drogues (amphétamines, caféine à forte dose, éphédrine, décongestionnants, antihistaminiques, cocaïne, etc.) et aliments (ceux riches en tyramine), qui font monter la tension artérielle. le phéochromictome doit également être évité l'utilisation de métoclopramide, d'atropine et de médicaments inhibiteurs de la MAO (risque de crise hypertensive avec atteinte cardiaque); parmi ces derniers on retiendra l'isocarboxazide, la phénelzine, la sélégiline, le moclobémide et la tranylcypromine.Les crises hypertensives peuvent être contrôlées par des médicaments comme la nitroglycérine et ses dérivés.
Diagnostic
Voir aussi : Métanéphrines urinaires
Le diagnostic de phéochromocytome repose sur le dosage de l'adrénaline et de la noradrénaline, et de leurs métabolites (métanephrines), dans le sang et les urines. Si les taux sont élevés, la localisation exacte du phéochromocytome est identifiée par TDM, IRM abdominale, TEP à la 6- (18F) fluorodopamine, ou par scintigraphie à la méta-iodobenzylguanidine (MIBG) ou à l'analogue de la somatostatine (octréoscan).
Traitement
Le traitement de choix, lorsque cela est possible, est le traitement chirurgical.
Avec l'ablation de la glande surrénale affectée par le phéochromocytome, les symptômes ont tendance à disparaître dans la plupart des cas, la pression cardiaque revient également à la normale. remplacer diverses hormones surrénales, telles que le cortisol et l'aldostérone.
Dans la mesure du possible, la chirurgie est réalisée par laparoscopie, c'est-à-dire en insérant des instruments de précision fine dans de petites incisions pratiquées dans l'abdomen du patient.
Il est indispensable, en attendant la chirurgie et en préparation de celle-ci, de prendre des médicaments alpha et bêta-bloquants et, si nécessaire, d'autres médicaments pour contrôler la tension artérielle et les différents symptômes déclenchés par le phéochromocytome.
