Dermatomyosite

Généralité

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire idiopathique qui affecte les muscles et la peau, provoquant des déficits musculaires (faiblesse, douleur et atrophie) et certains signes cutanés typiques (éruption cutanée et sclérodermie).

Figure : Signes cutanés associés à la dermatomyosite. Depuis le site : twicsy.com

À un stade avancé, la dermatomyosite peut également toucher les organes internes (œsophage, poumons et cœur) et avoir des conséquences graves (difficultés à avaler, problèmes respiratoires et insuffisance cardiaque).

Actuellement, les causes de la dermatomyosite sont inconnues, mais une "origine immunologique est supposée".
Le diagnostic repose sur un examen physique approfondi, suivi de plusieurs tests de laboratoire et instrumentaux.
Les méthodes de traitement actuellement disponibles ne peuvent que soulager les symptômes et ralentir la progression de la dermatomyosite.

Qu'est-ce que la dermatomyosite ?

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire chronique des tissus conjonctifs, caractérisée par des troubles cutanés (éruption cutanée et sclérodermie) et musculaires (faiblesse, douleur et atrophie). Sans surprise, le nom dermatomyosite dérive de « l'union des termes « dermato », qui désigne la peau, et « myosite », qui désigne une « inflammation des muscles ».
Si, en plus des muscles squelettiques volontaires, la dermatomyosite affecte également les muscles striés du cœur et les muscles lisses des systèmes digestif, circulatoire et respiratoire, elle peut mettre gravement en danger la vie des personnes atteintes.

QU'EST-CE QU'UN MYOSITE ?

La myosite est le terme médical utilisé pour désigner un état pathologique particulier, caractérisé par une "inflammation des muscles du corps".
Lorsqu'une personne souffre de myosite, les fibres musculaires qui composent ses muscles se détériorent.

Selon les causes déclenchantes, la myosite peut être divisée en :

• Myosite inflammatoire idiopathique (NB : en médecine, le terme idiopathique signifie « sans causes identifiables »)
• Myosite infectieuse
• Myosite associée à d'autres pathologies
• Myosite ossifiante
• Myosite d'origine médicamenteuse

ÉPIDÉMIOLOGIE

Selon une recherche statistique américaine, la dermatomyosite a une fréquence de 5 à 6 cas par million de personnes. C'est donc une maladie rare.
Elle peut toucher aussi bien les adultes que les enfants : à l'âge adulte, elle apparaît généralement vers 40-50 ans, tandis que dans l'enfance/l'adolescence elle survient généralement entre 5 et 15 ans.
Pour une raison encore incertaine, les femmes souffrent de dermatomyosite beaucoup plus que les hommes.

Causes

Les causes précises d'origine de la dermatomyosite sont actuellement inconnues.
Certains chercheurs ont tenté d'expliquer cette maladie comme le résultat d'un "virus (virus Epstein-Barr) ou bactérien (Chlamydia pneumoniae Et Chlamydia psittaci). D'autres chercheurs émettent l'hypothèse que la dermatomyosite est une manifestation pathologique (donc un symptôme) de certaines maladies auto-immunes, comme le syndrome de Sjögren, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde ou la vascularite auto-immune (NB : les maladies auto-immunes sont des affections particulières, dans lesquelles le système immunitaire d'une personne , au lieu de défendre ce dernier des menaces venant de l'extérieur, se retourne contre lui en s'attaquant à ses organes).

Précisément parce que les causes sont inconnues, la dermatomyosite est considérée par les médecins comme une myosite inflammatoire idiopathique.

Symptômes et complications

La détérioration progressive des fibres musculaires, qui survient à la suite d'une dermatomyosite, est à l'origine de :

• Myalgie. C'est une douleur dans les muscles au moment de leur contraction.
• Asthénie musculaire. Synonyme de faiblesse musculaire, elle survient principalement dans la musculature volontaire proximale (affecte les muscles qui partent directement du tronc). Les zones les plus touchées sont donc le cou, les épaules, les hanches et les cuisses.

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  Figure : les premiers muscles touchés par la dermatomyosite. Depuis le site : http://mda.org

  

  Figure : la rougeur qui accompagne la dermatomyosite se caractérise par des plaques uniformes rouge-violet.Le rush a tendance à débuter sur les paupières puis s'étend symétriquement au visage, aux bras, aux avant-bras et aux membres inférieurs.Du site : huidarts.com Atrophie musculaire. C'est la réduction de la masse musculaire (ou tonus). Une musculature atrophique est moins capable et moins forte. Initialement, l'atrophie musculaire touche les muscles les plus proches du tronc (les mêmes touchés par l'asthénie) ; ce n'est que plus tard qu'elle concerne la musculature distale et celle des organes internes.
• Douleur musculaire

Quant aux manifestations cutanées, l'éruption cutanée typique de la dermatomyosite implique l'apparition de taches rouge-violet au niveau des paupières, du thorax, du visage, du dos, des mains et/ou des articulations (genoux et épaules notamment).

L'autre signe caractéristique de la dermatomyosite, à savoir la sclérodermie, touche généralement les bras et les jambes, mais peut aussi toucher les organes internes, comme les reins, le cœur, l'œsophage, les intestins et les poumons.La sclérodermie signifie littéralement « peau dure », en fait cette maladie se caractérise par un épaississement anormal de la peau, résultat d'une "synthèse et dépôt excessifs de collagène.

QUAND VOIR LE MÉDECIN ?

L'apparition de douleurs musculaires sans raison et l'apparition concomitante de taches rouge-violet sur la peau doivent conduire la personne concernée à contacter immédiatement le médecin pour un éclaircissement de la situation.

COMPLICATIONS

Lorsque la détérioration musculaire et la sclérodermie affectent les organes internes (œsophage, poumons, cœur, etc.), le patient atteint de dermatomyosite met sa vie en danger, car il est sujet à :

• Difficulté à avaler (dysphagie), suivie de problèmes de nutrition et d'une soi-disant pneumonie ab ingestis. Ces difficultés proviennent toutes d'une « altération des muscles lisses du système digestif (en particulier les premières sections). Les problèmes nutritionnels qui en résultent entraînent une chute brutale du poids corporel et l'apparition d'un grave état de malnutrition.
  N.B : pneumonie ab ingestis c'est l'inflammation des poumons provoquée par l'entrée dans l'arbre bronchique de nourriture, de salive ou de sécrétions nasales.Ses symptômes typiques sont : toux, fièvre, maux de tête, dyspnée et malaise général.
• Problèmes respiratoires. Lorsque les muscles intercostaux qui permettent la respiration sont sollicités et que la sclérodermie affecte les voies respiratoires, les personnes atteintes de dermatomyosite respirent avec d'énormes difficultés.
• Problèmes cardiaques. En raison d'une "inflammation du muscle cardiaque (c'est-à-dire du myocarde), ils peuvent consister en divers types d'arythmies et d'insuffisance cardiaque.

De plus, en particulier chez les jeunes patients, des accumulations inhabituelles de calcium dans la peau et les muscles (calcinose) peuvent survenir.

MALADIES ASSOCIÉES

La dermatomyosite peut être associée à d'autres états pathologiques. En plus des maladies auto-immunes précitées, cette pathologie peut être associée à :

• Phénomène de raynaud. Il s'agit d'un spasme excessif des vaisseaux sanguins périphériques, qui entraîne une réduction du flux sanguin vers les régions concernées.
  La réaction peut être déclenchée par le froid et/ou un stress émotionnel très intense. Les zones du corps les plus touchées sont les doigts et les orteils, le bout du nez, les lobes des oreilles, la langue et, en général, toutes les parties du corps traversées par de petits vaisseaux et très sensibles aux variations de température.
  Les symptômes typiques du phénomène de Raynaud sont : douleur, sensation de brûlure, engourdissement et picotements.
• Maladie pulmonaire interstitielle. C'est une altération du tissu de revêtement des alvéoles pulmonaires, ou des cavités au sein desquelles les échanges gazeux ont lieu.Dans ses stades les plus avancés, la maladie interstitielle provoque une fibrose pulmonaire.
• Tumeurs dans divers organes du corps. Chez l'adulte (surtout à un âge avancé), la dermatomyosite semble favoriser l'apparition de tumeurs au niveau du col de l'utérus, des poumons, du pancréas, du sein, des ovaires et du tractus gastro-intestinal.

Diagnostic

Les médecins utilisent un examen physique et des tests de laboratoire et instrumentaux pour déterminer si certains signes et symptômes sont attribuables à la dermatomyosite.
Parmi les différents types de myosite, la dermatomyosite est peut-être la forme la plus simple à diagnostiquer, car elle associe des douleurs musculaires (communes à de nombreuses autres maladies) à des signes très détaillés sur la peau.

EXAMEN OBJECTIF

Lors de l'examen physique, le médecin demande au patient de décrire les symptômes ressentis et la localisation exacte de la douleur. Après cela, il se consacre à l'observation des signes cutanés (rash) et à la palpation des muscles douloureux (NB : en cas de dermatomyosite et de myosite en général, les muscles sont souvent mous et comme s'ils avaient des granules à l'intérieur). les antécédents cliniques du patient, en recherchant la présence possible de maladies actuelles et antérieures.

EXAMENS DE LABORATOIRE

Les tests de laboratoire consistent à :

• Quantification des taux sanguins de créatine kinase, d'aldolase, d'auto-anticorps et d'antigènes tumoraux. Leur dosage dans un petit échantillon de sang est très utile à des fins de diagnostic, car chez un individu atteint de dermatomyosite, ils sont au-dessus de la normale. Par exemple, la créatine kinase est très élevée, voire 50 fois plus élevée que la normale (NB : une créatine kinase élevée indique des dommages musculaires).
• Biopsie cutanée. Il consiste en la collecte et l'analyse ultérieure, en laboratoire, d'un petit échantillon de cellules de la peau de la zone touchée par l'éruption.
  Ce test est l'une des méthodes les plus fiables pour diagnostiquer la dermatomyosite et pour exclure des pathologies présentant des symptômes similaires.
• Biopsie musculaire. Il consiste en la collecte et l'analyse ultérieure, en laboratoire, d'un petit échantillon de cellules musculaires des zones douloureuses.
  Bien qu'elle soit utile pour détecter les lésions musculaires ou les infections, elle est moins fiable qu'une biopsie cutanée.

EXAMENS INSTRUMENTAUX

Les tests instrumentaux possibles sont :

• Electromyographie. Il sert à mesurer l'activité électrique des muscles, il n'est pas du tout invasif.
• Résonance magnétique nucléaire (RMN). En créant des champs magnétiques, l'IRM fournit une "image détaillée des muscles. Ce n'est pas un examen invasif".
• Radiographie pulmonaire. Il est utilisé pour évaluer la santé des poumons. Il est important en cas de suspicion d'atteinte pulmonaire, il est considéré comme un test invasif car il expose le patient à une dose minimale de rayonnement ionisant.

Traitement

À l'heure actuelle, il n'existe toujours pas de remède spécifique pour la dermatomyosite.
Les traitements actuels disponibles pour les patients ne peuvent qu'améliorer le tableau symptomatologique (y compris les complications) et ralentir la progression de la maladie.
Parmi les différents traitements, les corticoïdes et les immunosuppresseurs jouent un rôle primordial, ainsi que les traitements de rééducation et la chirurgie.
Selon certaines études scientifiques, plus le traitement symptomatique débute tôt, plus les bénéfices du patient sont importants.

THÉRAPIE PHARMACOLOGIQUE

Comme prévu, les médicaments les plus utilisés en cas de dermatomyosite sont les corticoïdes et les immunosuppresseurs.
Les premiers sont de puissants anti-inflammatoires, tandis que les seconds sont chargés d'abaisser les défenses immunitaires. Tous deux sont administrés dans le but ultime de réduire l'inflammation et la réponse auto-immune (NB : les corticoïdes sont également utiles pour maintenir la force musculaire et "éviter" atrophie des muscles sujets à détérioration).
Si les médicaments susmentionnés s'avèrent inefficaces, les médecins peuvent recourir à une troisième possibilité, représentée par les immunoglobulines intraveineuses. Ceux-ci, comme les médicaments précédents, agissent en réduisant la réponse auto-immune, mais sont beaucoup plus chers.

Quels sont les effets secondaires des corticoïdes et des immunosuppresseurs ?
S'ils sont pris pendant de longues périodes et/ou à fortes doses, les corticostéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires graves, tels que diabète, ostéoporose, hypertension, prise de poids, cataracte etc.
Les immunosuppresseurs, en revanche, rendent le sujet qui les utilise plus fragile et plus exposé aux infections.

Médicaments Voie d'administration Portée Corticoïdes :

• Prednisone
• Méthylprednisolone

• Topique
• Systémique

Ils réduisent la réponse auto-immune, d'où l'état inflammatoire. Ils aident également à maintenir la force musculaire et à prévenir la fonte musculaire Immunosuppresseurs :

• Méthotrexate
• Azathioprine
• Rituximab
• Cyclophosphamide
• Mycophénolate mofétil
• Cyclosporine
• Tacrolimus
• Infliximab

• Systémique

Ils réduisent la réponse auto-immune, d'où l'état inflammatoire. Immunoglobulines

• Intraveineux

Ils réduisent la réponse auto-immune, d'où l'état inflammatoire.

THÉRAPIE DE RÉADAPTATION

Selon la gravité des symptômes, les patients atteints de dermatomyosite peuvent avoir besoin de subir :

• Physiothérapie. Grâce à l'aide d'un kinésithérapeute expert, le patient peut maintenir un tonus musculaire modéré, même malgré la détérioration progressive que subissent les muscles.Il est essentiel que les patients apprennent à effectuer des exercices moteurs en toute autonomie, de manière à pouvoir les jouer à la maison, pendant leur temps libre.
• Orthophonie. Il est indiqué pour les patients ayant des problèmes de déglutition, car il contribue à en réduire la gravité.
• Alimentation adéquate. Ceux qui ont du mal à manger, il est bon qu'ils sachent quels aliments manger pour un apport nutritionnel correct. Par conséquent, une diététicienne s'occupera de préparer une alimentation adaptée à l'âge et aux besoins du patient.

OPÉRATION

Le seul traitement chirurgical qui peut être utilisé en cas de dermatomyosite est d'éliminer les dépôts de calcium dans la peau et les muscles (calcinose).

QUELQUES CONSEILS

La dermatomyosite fragilise la peau, en particulier les zones touchées par l'éruption cutanée.
Par conséquent, les médecins recommandent de ne pas trop s'exposer au soleil ou de ne le faire qu'après avoir pris les précautions nécessaires (crème solaire, vêtements adaptés, etc.), car les rayons ultraviolets pourraient encore aggraver la situation.
De plus, c'est une bonne idée :

• Contacter le médecin traitant pour toute information concernant la dermatomyosite et les éventuelles pathologies associées.
• Restez actif, de manière à tonifier les muscles du corps.
• En cas de fatigue extrême, reposez-vous et laissez votre corps reprendre des forces.
• Si vous présentez des signes ou des symptômes que vous n'avez jamais connus auparavant, contactez immédiatement votre médecin.
• Si vous êtes déprimé à cause d'une maladie, confiez-vous à vos amis et à votre famille. En fait, se refermer sur soi n'aide pas les thérapies.

Pronostic

A une époque, alors que les traitements actuels n'existaient pas encore, le pronostic était négatif et le taux de survie à 5 ans à compter de l'apparition des symptômes était très faible.
Aujourd'hui, cependant, grâce aux progrès de la médecine, le pronostic s'est beaucoup amélioré et les taux de survie à 5 et 10 ans après le début de la dermatomyosite sont respectivement de 70 % et 57 %.