Définition
En l'absence de maladies infectieuses affectant le système nerveux central, les crises fébriles délimitent les crises, critiques ou non, typiques des enfants âgés de 6 mois à 6 ans. Les convulsions au cours des maladies fébriles semblent être l'une des maladies neurologiques les plus courantes de l'âge pédiatrique.
Pour être définie comme telle, une convulsion fébrile doit être déclenchée par un état d'hyperpyrexie (fièvre > 38°C*) lors d'une maladie extra-cérébrale (du moins en apparence).
* 38°C : élévation de température minimale approximative à laquelle on se réfère pour émettre l'hypothèse d'une possible manifestation de la convulsion fébrile. Il convient de souligner que l'élévation de température minimale dont nous discutons varie (et a varié) au fil du temps en fonction des méthodes de mesure, des statistiques et des sociétés scientifiques. Dans le cadre de convulsions fébriles, la valeur de 38°C exprime la valeur minimale de la température corporelle établie par leAcadémie américaine de pédiatrie.
L'observation de l'enfant en pleine crise fébrile est souvent alarmante et choquante pour de nombreuses mères. De nombreuses femmes, regardant leur enfant pendant une crise fébrile, ne peuvent estimer la durée de la crise avec une approximation suffisante : dans de telles circonstances, même quelques secondes peuvent sembler des minutes. Ce paramètre, comme nous le verrons au cours de la discussion, est fondamental pour émettre l'hypothèse d'une possible altération des activités neurologiques de l'enfant.
On estime que 2 à 4 % des enfants européens sont touchés par une forme de convulsion fébrile, dont le pic d'incidence est observé vers l'âge de 18 mois. Cependant, la grande majorité des crises fébriles sont inoffensives pour le jeune patient, il est donc très peu probable qu'un enfant en bonne santé soit blessé de façon permanente à la suite d'une crise similaire.
Examinons maintenant les différentes formes de convulsions fébriles, donc les causes, les symptômes et les thérapies disponibles.
Classification
Les crises fébriles peuvent être divisées en deux macro-groupes : les formes simples et les variantes complexes.
Convulsions fébriles simples
Pour être définies comme « simples », les crises fébriles doivent dépendre d'une crise généralisé * durée inférieure à 15 minutes. Typiquement, cette variante survient chez les enfants en bonne santé âgés de 6 mois à 6 ans avec un développement psychomoteur normal. Dans de telles circonstances, la cause réside dans l'hyperpyrexie (fièvre), PAS dans une maladie du SNC.
Les crises fébriles simples ne se reproduisent pas plus d'une fois dans les 24 heures suivant le premier épisode. Les enfants atteints ont un encéphalogramme normal et peuvent avoir une certaine prédisposition génétique aux convulsions fébriles.
Convulsions fébriles complexes
Les crises fébriles complexes sont également appelées « à haut risque » car elles peuvent dégénérer en épilepsie. Les crises peuvent être distance focale **, partielle ou latéralisée***, d'une durée supérieure à 15 minutes (un seul épisode) ou 30 minutes (épisodes répétés même en 24 heures). La cible des convulsions fébriles peut également être les enfants de moins de 6 mois ou de plus de 6 ans. L'encéphalogramme de ces patients est généralement altéré (indépendamment de la crise actuelle ou imminente). La plupart des patients atteints ont des antécédents familiaux positifs d'épilepsie et/ou d'anomalies neurologiques.
Si une seconde crise fébrile survient dans les 15 minutes suivant l'administration d'un médicament anticonvulsivant (utilisé pour traiter la première crise), le patient souffre presque certainement de la variante « complexe » des crises fébriles.
On parle justement de état de maladie fébrile lorsque la convulsion dure plus de 30 minutes ou se caractérise par plusieurs crises convulsives brèves, sans reprise de conscience du patient. Dans de telles situations, les crises sont principalement de type « clonique », et ont tendance à survenir à un âge supérieur à 18 mois.
Parmi les formes complexes, rappelons aussi brièvement les convulsions fébriles unilatérales : elles peuvent durer court instant ou pour beaucoup de temps. Dans le premier cas, il est possible que l'enfant - souffrant généralement d'une encéphalopathie préexistante - subisse une hémiparésie post-critique, souvent transitoire,****. Pour les crises fébriles complexes unilatérales et de longue durée, le patient peut développer une hémiplégie *****, une hémiparésie flasque post-critique et une épilepsie.
Glossaire
Terminologie
- Crise généralisée* : la décharge convulsive affecte les deux hémisphères du cerveau. Cette convulsion particulière est caractérisée par le caractère bilatéral des spasmes moteurs. Les crises généralisées ne sont PAS nécessairement subordonnées à une pathologie focale cérébro-corticale.
- Crise focale ** : manifestations typiques d'un événement épileptogène distinct au sein du cortex cérébral. Souvent, la manifestation d'une crise focale masque une pathologie intracrânienne focale sous-jacente
- Crise partielle / crise latéralisée *** : la crise débute dans un site cérébral particulier et circonscrit. Souvent, par conséquent, ces crises impliquent une partie cérébrale spécifique d'un seul hémisphère
- Hémiparésie**** : difficulté évidente / incapacité à déplacer une partie latérale du corps
- Hémiplégie ***** : impossibilité motrice totale impliquant une moitié du corps, expression d'une atteinte cérébrale contre-latérale à la maladie
En plus de la classification qui vient d'être rapportée, les convulsions fébriles peuvent également être distinguées dans d'autres sous-catégories, car la distinction entre les formes simples et complexes n'est pas toujours aussi nette. Sur la base des "phénotypes", les crises fébriles sont divisées en :
- Convulsions fébriles précoces : elles surviennent dans les 12 mois suivant la vie du bébé
- Convulsions fébriles tardives : survenant après l'âge de 6 ans. Ils peuvent persister même au-delà de 6 ans
- Convulsions fébriles de longue durée : le spasme dure plus de 15 à 20 minutes
- Convulsions fébriles avec fièvre faible : la crise survient en présence d'une fièvre de 37,5-38°C
- Convulsions fébriles récurrentes : les convulsions surviennent souvent à (presque) chaque épisode de température basale modifiée
- Crises d'aphébrile : elles surviennent sans fièvre
- Convulsions fébriles associées à des troubles neurologiques : les convulsions sont causées par des problèmes du SNC
Convulsions fébriles et épilepsie
Il n'y a pas de corrélation étroite entre les crises néonatales / pédiatriques et le développement secondaire d'une véritable forme épileptique. On estime que la transformation possible se produit dans un pourcentage compris entre 25 % et 56 % des cas.
Dans tous les cas, certains facteurs de risque ont été identifiés qui prédisposent le patient à l'épilepsie suite à une crise fébrile. Les enfants de parents épileptiques sont plus à risque de développer une forme d'épilepsie après un premier épisode de convulsion fébrile. Même la présence d'une « anomalie précoce du développement psychomoteur pourrait, en quelque sorte, favoriser la progression (dans un sens négatif) de la pathologie convulsive.
Il a également été documenté comment une corrélation / concaténation particulière d'événements particuliers peut affecter la dégénérescence des convulsions fébriles en épilepsie :
- Convulsions fébriles répétées survenant dans les 24 heures suivant le premier épisode convulsif
- Durée de la convulsion supérieure à 15 minutes
- Signes focaux
- Anomalies neurologiques transitoires détectées
Garde d'enfants
QUE FAIRE SI...
- … Un enfant de moins de 18 mois a un premier épisode de convulsions fébriles. Dans de telles situations, l'hospitalisation est recommandée. Chez certains patients (suspects de méningite ou déjà traités par antibiotiques AVANT la crise fébrile) une ponction lombaire (rachycentèse) est nécessaire
- … Un enfant de plus de 18 mois a un premier épisode de convulsions fébriles. Dans de telles circonstances, l'hospitalisation peut ne pas être nécessaire SI le patient est stable et ne présente aucun signe ou symptôme nécessitant une évaluation diagnostique. Les parents doivent être soigneusement informés de ce qu'ils doivent faire.
- … Un enfant subit une deuxième crise fébrile simple (dans le contexte d'un nouvel épisode fébrile). L'hospitalisation n'est pas nécessaire. Cependant, la possibilité - quoique lointaine - d'un masquage de pathologies infectieuses affectant le SNC doit être envisagée.
- … Un enfant a des convulsions fébriles complexes : une hospitalisation est nécessaire pour des tests diagnostiques appropriés.
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