Souvent une conséquence de certains types de médicaments, le syndrome de Stevens-Johnson peut parfois être causé par des infections ou d'autres facteurs.
La desquamation de la peau est l'un des symptômes caractéristiques du syndrome en question ; Les patients qui subissent son développement sont généralement hospitalisés et reçoivent les soins et traitements de soutien nécessaires. Si le syndrome est causé par des médicaments, leur prise doit être arrêtée immédiatement.
S'il est diagnostiqué rapidement, le pronostic est généralement bon.
et les muqueuses (nécrolyse) dont les conséquences peuvent être extrêmement graves.
L'incidence annuelle du syndrome de Stevens-Johnson est d'environ 1 à 5 / 1 000 000, il s'agit donc heureusement d'une réaction très rare.
Plusieurs sources considèrent le syndrome de Stevens-Johnson comme une variante limitée de la nécrolyse épidermique toxique (ou syndrome de Lyell, un type particulier d'érythème polymorphe), caractérisé par une symptomatologie similaire mais plus étendue et sévère que celle du syndrome de Stevens-Johnson.
Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique : quelles différences ?
Les images des symptômes du syndrome de Stevens-Johnson et de la nécrolyse épidermique toxique sont très similaires. Les deux sont caractérisés par la destruction et la desquamation subséquente de la peau qui, cependant, dans le syndrome objet de l'article, affecte des zones corporelles limitées (moins de 10 % de la surface corporelle totale); tandis que dans la nécrolyse épidermique toxique, elle affecte de plus grandes zones de la peau (plus de 30% de la surface corporelle).
L'atteinte de 15 à 30 % de la surface cutanée est en revanche considérée comme un chevauchement entre le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique.
(comme, par exemple, le cotrimoxazole et la sulfasalazine) ;Autres causes
Les autres causes possibles responsables de l'apparition du syndrome de Stevens-Johnson sont :
- Infections de nature virale ou bactérienne (notamment soutenues par Mycoplasme pneumonie);
- L'administration de certains types de vaccins ;
- Maladie du greffon contre l'hôte (ou GVHD).
Quelles personnes sont à risque de développer le syndrome de Stevens-Johnson ?
Le risque de développer un syndrome de Stevens-Johnson est plus important :
- Chez les patients séropositifs et atteints du SIDA ;
- Chez les patients dont le système immunitaire est affaibli (par exemple, en raison de médicaments);
- Chez les patients atteints d'infections causées par Pneumocystis jirovecii;
- Chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé ;
- Chez les patients souffrant de maladies rhumatismales chroniques;
- Chez les patients ayant des antécédents de syndrome de Stevens-Johnson.
Enfin, l'hypothèse de l'existence d'une certaine prédisposition génétique au développement du syndrome de Stevens-Johnson a également été avancée.
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À ce stade, de nombreux patients peuvent également ressentir une sensation de brûlure et/ou une douleur cutanée inexpliquée.
Dans le cas où le syndrome de Stevens-Johnson est causé par des médicaments, les symptômes prodromiques ci-dessus apparaissent dans les 1 à 3 semaines suivant le début du traitement. Les symptômes cutanés et muqueux décrits ci-dessous apparaissent toutefois 4 à 6 semaines après le début du traitement.
Symptômes affectant la peau et les muqueuses
Après l'apparition des symptômes prodromiques susmentionnés, des symptômes affectant la peau et les muqueuses apparaissent. Elles débutent par une « éruption cutanée plate et rouge qui débute généralement sur le visage, le cou et le tronc puis s'étend au reste du corps. Dans le cas particulier du syndrome de Stevens-Johnson, cette éruption touche moins de 10 % de la surface. corporel.
L'apparition de l'éruption cutanée est suivie de la formation de cloques qui ont tendance à s'exfolier en 1 à 3 jours.Des cloques peuvent également apparaître dans les organes génitaux, les mains, les pieds ; elles se produisent sur les muqueuses (par exemple, dans la bouche, la gorge, etc.) et peuvent même concerner les épithéliums internes, tels que ceux des voies respiratoires, des voies urinaires, etc. Les yeux sont aussi généralement touchés par la formation de cloques et de croûtes : ils sont gonflés, rouges et douloureux.
En plus d'une desquamation marquée de la peau, une chute des ongles et des cheveux peut également être rencontrée.
Clairement, dans un tel état, le patient perçoit une douleur considérable qui est associée à un « gonflement tout aussi notable. yeux ouverts, difficulté à avaler, à parler, à manger et même à boire.
Complications du syndrome de Stevens-Johnson
Les complications du syndrome de Stevens-Johnson surviennent principalement en raison de la nécrose et de la desquamation subséquente de la peau et des muqueuses. Faute de la fonction barrière typiquement exercée par la peau, on peut en effet rencontrer :
- Perte massive d'électrolytes et de fluides ;
- Contraction de divers types d'infections (bactériennes, virales, fongiques, etc.) pouvant également conduire au sepsis.
Une autre complication grave consiste en l'apparition d'une insuffisance touchant divers organes (insuffisance multiviscérale).
peau entraînant un examen histologique, bien qu'il ne s'agisse pas d'une procédure fréquemment effectuée.
Malheureusement, un diagnostic précoce, lorsque le syndrome est encore à ses balbutiements et se manifeste par des symptômes prodromiques, n'est pas toujours possible. En effet, ces symptômes étant plutôt non spécifiques, une « évaluation erronée » pourrait être rencontrée, avec pour conséquence un retard dans l'identification de la cause réelle du malaise du patient.
Avec quelles maladies ne faut-il pas confondre le syndrome de Stevens-Johnson ?
Les manifestations et symptômes induits par le syndrome de Stevens-Johnson peuvent être similaires à ceux induits par d'autres maladies impliquant la peau et les muqueuses, avec lesquelles il ne faut cependant pas le confondre. Plus en détail, le diagnostic différentiel doit se situer par rapport à :
- Dell « érythème polymorphe mineur et majeur ;
- De la nécrolyse épidermique toxique ou du syndrome de Lyell, si vous préférez ;
- Syndrome de choc toxique;
- De la dermatite exfoliative;
- Pemphigus.
Si le syndrome est causé par la prise de médicaments, le traitement médicamenteux doit être immédiatement arrêté.
Malheureusement, bien qu'il existe certains médicaments qui peuvent être administrés pour essayer d'arrêter la progression du syndrome, il n'y a pas de véritable remède pour le syndrome de Stevens-Johnson. Dans tous les cas, les patients hospitalisés en raison du syndrome en question doivent recevoir des traitements de soutien adéquats.
Thérapie de soutien
Les soins de support sont essentiels pour assurer la survie des patients. Il peut varier selon les conditions de ces derniers.
- Les liquides et les électrolytes perdus devront être administrés par voie parentérale. Il en va de même pour la nutrition si le patient est incapable de la subvenir de façon autonome en raison des lésions rapportées sur la peau et les muqueuses de la bouche, de la gorge, etc.
- Les patients présentant une atteinte oculaire devront se rendre chez un spécialiste et suivre des traitements ciblés pour prévenir, ou au moins limiter, les dommages induits par le syndrome.
- Les lésions cutanées typiques du syndrome de Stevens-Johnson doivent être traitées quotidiennement et de la même manière que les brûlures.
- En présence d'infections secondaires, il est nécessaire de procéder au traitement de ces dernières, en établissant des thérapies adaptées contre l'agent pathogène déclenchant (en utilisant, par exemple, des antibiotiques - à condition qu'ils ne soient pas connus pour induire le syndrome en question - des médicaments antifongiques, etc) .
Médicaments pour réduire la durée du syndrome de Stevens-Johnson
Pour tenter d'arrêter le syndrome de Stevens-Johnson ou en tout cas de réduire sa durée, il est possible de recourir à l'utilisation de médicaments, tels que:
- Ciclosporine, donnée pour inhiber l'action des cellules T.
- Corticostéroïdes à usage systémique, afin d'atténuer l'action du système immunitaire, mais en même temps utiles pour lutter contre la douleur.
- Immunoglobulines IV (IgEV) à fortes doses ; administré tôt. Ils devraient arrêter l'activité des anticorps et bloquer l'action du ligand du récepteur FAS.
Cependant, l'utilisation de ces médicaments fait l'objet d'opinions divergentes parmi les médecins.
L'utilisation de corticoïdes, en effet, est corrélée à une augmentation de la mortalité et peut favoriser la survenue d'infections ou masquer un éventuel sepsis ; bien que ces médicaments aient montré une certaine efficacité dans l'amélioration des lésions oculaires.
De même, bien que l'administration d'IgEV permette d'obtenir de bons résultats initiaux, selon les essais cliniques et les analyses rétrospectives, les résultats finaux obtenus sont contradictoires. En effet, de ces expériences et analyses, il est ressorti que les IgEV peuvent être non seulement inefficaces mais potentiellement liées à une augmentation de la mortalité.
Autres traitements
Dans certains cas, une plasmaphérèse peut également être réalisée, afin d'éliminer les résidus de métabolites réactifs de médicaments et d'anticorps qui pourraient être la cause déclenchante du syndrome de Stevens-Johnson.
Dans tous les cas, le traitement le plus adapté à chaque patient sera établi par le médecin en fonction de son état et en fonction du stade auquel se trouve le syndrome de Stevens-Johnson lors de son diagnostic.
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