Prosopagnosie

Généralité

La prosopagnosie, ou prosopoagnosie, est un déficit cognitivo-perceptuel, qui rend l'individu concerné incapable de reconnaître les visages de personnes connues et, parfois, même son propre visage, lorsqu'il se regarde dans le miroir ou observe une photo de lui.

Il existe deux types de prosopagnosie : la prosopagnosie acquise et la prosopagnosie congénitale. Le premier type est une affection qu'un individu peut développer à la suite d'une lésion de la zone temporo-occipitale de l'hémisphère droit du cerveau ; le second type, par contre, est un état de causes inconnues, présent dès la naissance et malgré un cerveau sain.
La prosopagnosie peut avoir de graves répercussions sur la sphère sociale du patient et peut conduire au développement de la dépression et de la phobie sociale.
Il existe différents tests de diagnostic pour établir si un individu souffre ou non de prosopagnosie ; un test très courant consiste à montrer au patient présumé des photos de personnes célèbres et à lui demander de les reconnaître.
Malheureusement, à l'heure actuelle, il n'existe aucune thérapie qui guérit la prosopagnosie. Les patients peuvent cependant remédier à leur handicap en reconnaissant les personnes par la voix, les vêtements, la coiffure, etc.

Qu'est-ce que la prosopagnosie ?

La prosopagnosie, ou prosopoagnosie, est un déficit cognitivo-perceptuel sévère, à la suite duquel la personne concernée est incapable de reconnaître les traits du visage de personnes connues et, parfois, même son propre visage, lorsqu'il se trouve devant un miroir.
La prosopagnosie est un type d'agnosie; pour être précis, c'est une "agnosie visuelle".

Brève revue de ce qu'est "l'agnosie"
En médecine, l'agnosie est un terme générique désignant un trouble discriminant sensoriel, tactile, visuel et/ou acoustique. Les personnes atteintes d'agnosie peuvent être incapables de reconnaître et d'identifier un objet, une odeur, une forme, une personne ou une entité vivante donnés.

ORIGINE DU NOM

Le terme prosopagnosie dérive de « l'union de deux mots grecs, qui sont : »prosopon” (πρόσωπον) et "agnosie" (αγνωσία). Le mot "prosopon« signifie « visage », tandis que le mot « agnosie » signifie « ne pas savoir » ou « ne pas savoir ».
Par conséquent, le sens littéral de la prosopagnosie est « ne pas connaître le visage », où par « ne pas savoir » s « signifie « le manque de reconnaissance ».

Causes

La prosopagnosie peut être une affection qu'un individu développe au cours de sa vie, à la suite de dommages neurologiques; ou, cela peut être une condition qu'un individu a depuis la naissance, malgré un cerveau sain, et qu'il maintient pour le reste de sa vie.
Dans le premier cas, les médecins parlent de prosopagnosie acquise ; dans le second cas, cependant, ils parlent de prosopagnosie congénitale ou de prosopagnosie développementale.

PROSOPAGNOSE ACQUISE

Des études neurologiques ont montré que la prosopagnosie acquise survient en raison de lésions cérébrales affectant la partie inférieure du lobe occipital, le gyrus fusiforme et/ou le cortex temporal antérieur de l'hémisphère cérébral droit, à la perception des traits du visage des personnes, à l'intégration d'informations concernant l'association d'un visage connu au nom de la personne à qui appartient ce visage, etc. ; en d'autres termes, ils servent à reconnaître les personnes à partir de leurs visages.
Dans la plupart des cas, la prosopagnosie acquise résulte d'une lésion cérébrale consécutive à un infarctus de l'artère cérébrale postérieure ou à une hémorragie cérébrale localisée dans la portion inféromédiale de l'aire temporale occipitale du cerveau.
Plus rarement, elle peut résulter d'une intoxication sévère au monoxyde de carbone, d'une lobectomie temporale, d'une encéphalite sévère, d'une tumeur cérébrale, d'une atrophie cérébrale du lobe temporal droit, de la maladie de Parkinson et de la maladie d'Alzheimer.
Sans entrer dans trop de détails, il est important de préciser qu'il existe deux sous-types de prosopagnosie acquise : la prosopagnosie aperceptive acquise et la prosopagnosie associative acquise.

Curiosité
Dans le passé, les médecins et les neurologues pensaient que, dans "l'apparition de la prosopagnosie acquise, l'hémisphère cérébral affecté était d'une" importance relative. En d'autres termes, ils pensaient que la prosopagnosie acquise pouvait apparaître à la fois à la suite de lésions de l'hémisphère droit du cerveau et à la suite de lésions de l'hémisphère cérébral gauche.
Aujourd'hui, après une longue série d'études scientifiques, médecins et neurologues savent que l'hémisphère droit, qui joue un rôle déterminant dans l'apparition de la prosopagnosie acquise. le gyrus fusiforme, etc.) n'altèrent la capacité à reconnaître les visages que dans de très rares cas et sont presque toujours associés à une agnosie d'objet.

PROSOPAGNOSIE CONGÉNITALE

Les causes précises de la prosopagnosie congénitale ne sont pas claires. Certes - compte tenu de l'importance, il convient de le rappeler - les personnes atteintes ne présentent pas de lésions d'ordre neurologique.
Selon certains experts, des facteurs génétiques et héréditaires contribuent à l'apparition d'une prosopagnosie congénitale. Cependant, d'autres études sont nécessaires pour pouvoir affirmer avec une certitude absolue ce qui vient d'être déclaré.
La prosopagnosie congénitale est peu connue, car la communauté médico-scientifique l'a découverte il y a seulement quelques décennies; auparavant, en fait, il était communément admis que l'incapacité à reconnaître les visages apparaissait exclusivement à la suite de lésions cérébrales.

ÉPIDÉMIOLOGIE

La prosopagnosie est une affection rare dans sa forme acquise et assez fréquente dans sa forme congénitale.
D'un point de vue numérique, les experts connaissent très peu la diffusion de la prosopagnosie acquise dans la population générale. Au contraire, de la diffusion de la prosopagnosie congénitale, ils savent que celle-ci affecterait, avec des degrés de gravité différents, un individu sur 50 (NB : ce sont des sources à confirmer) ; autrement dit, si ce qui vient de dit être vrai, dans un pays comme le Royaume-Uni, il y aurait environ 1,5 million de personnes incapables de reconnaître leur propre visage et celui de connaissances.

Symptômes, signes et complications

Une personne atteinte de prosopagnosie ne reconnaît aucun visage, du sien à celui d'un membre de sa famille proche (ex : mère ou père) ou d'une personne avec qui elle interagit au quotidien (ex : camarade de classe ou collègue de travail).
Sur les individus concernés, l'incapacité à reconnaître les visages, induite par la prosopagnosie, a plusieurs conséquences dont :

• Phobie sociale (ou trouble d'anxiété sociale);
• Difficulté à établir des relations interpersonnelles solides avec des parents ou des amis;
• Difficulté à établir de nouvelles relations interpersonnelles;
• Problèmes relationnels en milieu scolaire/travail;
• Moments de dépression, dus à des difficultés de relations sociales.

Dans ses formes les plus sévères, la prosopagnosie peut compromettre : la capacité à reconnaître les expressions faciales, la capacité à estimer l'âge d'une personne même grossièrement, la capacité à déterminer le sexe d'un individu, la capacité à se reconnaître sur une photo, la capacité à distinguer des objets ou des animaux et la capacité de reconnaître un endroit familier.

Curiosité
Les personnes atteintes de prosopagnosie sont incapables d'apprécier les films, les émissions de télévision et les représentations théâtrales, car elles sont incapables de reconnaître les visages des acteurs ou des personnages de télévision, même les plus célèbres.

QUAND VOIR LE MÉDECIN ?

Une personne devrait consulter son médecin lorsqu'elle constate qu'elle a des difficultés continuelles à reconnaître les visages de personnes connues.

CONDITIONS ASSOCIÉES

C'est un fait qu'il existe une « association » entre la prosopagnosie et certaines conditions, notamment : les troubles du spectre autistique, le syndrome de Turner et le syndrome de Williams.
Actuellement, le point de connexion entre les conditions susmentionnées et l'incapacité à reconnaître les visages de personnes familières reste à comprendre et est à l'étude.

MYTHES A DISSOUDRE

La prosopagnosie n'est pas liée à des problèmes de mémoire, à une perte de vision ou à des problèmes et difficultés d'apprentissage.

Diagnostic

Le diagnostic correct de la prosopagnosie nécessite l'intervention d'un neuropsychiatre et l'utilisation d'une série de tests.Cette série de tests comprend :

• Montrez au patient présumé des photos de personnes célèbres et demandez-lui de les reconnaître ;
• Montrer au patient présumé des photos de visages inconnus et essayer de lui faire mémoriser ;
• Montrez au patient présumé des photographies de différents visages et demandez-lui d'indiquer les différences et les similitudes ;
• Montrez au patient présumé des images de visages et demandez-lui de décrire son expression, son sexe (homme ou femme) ou son âge le plus probable.

Thérapie

Actuellement, il n'existe pas de traitement spécifique permettant de guérir la prosopagnosie, que cette dernière soit de nature acquise ou congénitale.
Selon les experts, représenter un tournant positif dans le domaine thérapeutique - notamment en ce qui concerne la prosopagnosie congénitale - pourrait être la découverte des causes déclenchantes et des mécanismes neurologiques précis qui régulent la reconnaissance des visages.

Y A-T-IL DES RECOURS ? STRATÉGIES COMPENSATOIRES

Malgré l'absence de thérapie spécifique, un individu atteint de prosopagnosie peut endiguer l'affection qui l'afflige en recourant à des remèdes qui peuvent être définis par le terme de stratégies compensatoires.
Les stratégies compensatoires les plus couramment adoptées en cas de prosopagnosie consistent à :

• Reconnaître une personne à sa voix;
• Reconnaître une personne à sa coupe de cheveux ;
• Reconnaître une personne à partir de ses vêtements ;
• Reconnaître une personne à la façon dont elle fait des gestes ou à sa façon de marcher.

Comme on peut le comprendre, les méthodes de reconnaissance énumérées ci-dessus peuvent échouer, lorsque des personnes qui se rapportent à un patient de prosopagnosie changent de coiffure, changent de voix en raison de l'âge, changent de style vestimentaire, etc.
Néanmoins, cependant, pour de nombreux patients, les stratégies compensatoires sont très utiles et leur permettent de vivre de meilleures relations interpersonnelles.

Pronostic

Étant une maladie chronique et incurable, la prosopagnosie a un pronostic négatif.
Malgré cela, avec les contre-mesures nécessaires et les bonnes précautions, les personnes souffrant de prosopagnosie peuvent toujours mener une vie normale et satisfaisante.