Ataxie : classification

Ataxie : définition

Du grec ataxie (trouble, incoordination), l'ataxie est le symptôme cardinal des syndromes ataxiques, caractérisés par la perte progressive et inévitable du contrôle musculaire, associée à une difficulté à effectuer des mouvements volontaires : l'ataxie exprime le produit final d'une série de troubles génétiques ou de lésions secondaires affectant le système nerveux central. Il faut se rappeler que, dans les syndromes ataxiques, une mauvaise coordination musculaire se produit en l'absence de paralysie.
Cet article est consacré à la classification des différentes formes d'ataxie, tandis que dans le prochain les causes déclenchantes et le tableau symptomatologique complet seront traités.

Classification

Il existe de nombreuses formes d'ataxie, classées selon la région anatomique touchée, la cause déclenchante, l'"âge d'apparition" et les caractéristiques.

Classification générale de l'ataxie

Tout d'abord, il est nécessaire d'établir une première classification générale : l'ataxie peut affecter à la fois le tronc et les membres, et la marche.Dans le premier cas, l'ataxie des membres est diagnostiquée en se focalisant uniquement sur la posture du patient, par l'évaluation des membres individuels : dans de telles situations, le patient est incapable de maintenir une position debout malgré le maintien d'une position statique. La marche ataxique, en revanche, n'apparaît que pendant le mouvement Neurologie de Netter, par Karl E. Misulis, Thomas C. Head]
Un autre critère utile pour classer les formes d'ataxie est « la faiblesse, ainsi que la diminution de la force musculaire, une cause possible d'ataxie : » la faiblesse, responsable du manque de régulation motrice, ne peut affecter que les muscles proximaux ou être une cause de ataxie cérébelleuse et provoque, avec la perte de la sensation kinesthésique (capacité à contrôler le mouvement d'un segment du corps), des déficits de la marche.

Classification anatomique de l'ataxie

En fonction du site affecté, les ataxies peuvent être classées en quatre grands groupes :

• Ataxie cérébelleuse : souvent associée à des tumeurs, des lésions inflammatoires et vasculaires du cervelet ;
• Ataxie cérébrale : le cortex du site temporal, pariétal ou frontal est atteint ;
• Ataxialabyrinthique : l'oreille interne est atteinte ;
• Ataxie sensorielle : des néoplasmes associés à des processus inflammatoires caractérisent cette forme ataxique

[extrait de wikipedia.org]

Ataxies héréditaires et secondaires

De plus, les syndromes ataxiques peuvent être héréditaires ou secondaires, entraînant des lésions cérébrales telles que des traumatismes, des infections virales, l'abus de drogues ou d'alcool et une exposition répétée aux rayonnements.
Les formes ataxiques héréditaires comprennent :

• Ataxie de Friedreich (très fréquente), caractérisée par des modifications osseuses touchant principalement les mains et les pieds, associées à une détérioration progressive du système nerveux.
• Ataxies spino-cérébelleuses (formes généralisées) : classées à leur tour dans de nombreuses autres formes, selon la cause déclenchante. Généralement, les spino-cérébelleux se caractérisent par des vertiges, des tremblements, un manque d'équilibre, une aréflexie (manque de réflexes).
• Ataxie télangiectasique (syndrome Louis-Bar), caractérisée par une immunodéficience, une télangiectasie de l'œil et de la peau et une ataxie cérébelleuse
• Atrophie cérébelleuse, une pathologie neuro-végétative, généralement générée par des néoplasmes, des maladies dégénératives, toxiques ou vasculaires
• L'ataxie de Charcot-Marie (ou neuropathie sensori-motrice héréditaire) affecte le système nerveux périphérique
• Ataxie sensorielle (à ne pas confondre avec cérébelleuse) : due à des lésions au niveau des colonnes dorsales ou à des polyneuropathies périphériques [tiré de Neurologie de Netter, par Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Classification basée sur "l'âge d'apparition"

Compte tenu de "l'âge d'apparition" de la maladie, on distingue certains types d'ataxie :

• Actasie-téléagectasie et syndrome hypoxique-ischémique (survenant généralement dans les deux ans suivant l'âge de l'enfant)
• Ataxie cérébelleuse autosomique dominante, ataxie de Friedreich (entre 2 et 5 ans)
• Ataxie spino-cérébelleuse, typique des adolescents

Ces syndromes ataxiques sont causés par un certain nombre de facteurs, tels que : les maladies métaboliques, le neuroblastome, les infections, les intoxications, les traumatismes, les migraines sévères, la sclérose en plaques, le lymphome de Hodgkin et les maladies héréditaires.

Classification basée sur la cause

Une « classification plus poussée des ataxies est basée sur les causes déclenchantes ; à cet égard, on distingue :

• Ataxie due à des causes néoplasiques et prénéoplasiques
• Ataxie de causes dégénératives et neurodégénératives
• Ataxie infectieuse
• Ataxie générée par des déficits métaboliques
• Ataxie d'intoxication pharmacologique

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