Voir aussi : Gigantisme
Définition
L'acromégalie est un syndrome chronique, rare et invalidant provoqué par une « hypersécrétion » de l'hormone hGH à l'âge adulte.
Symptômes et complications
Pour plus d'informations : Symptômes de l'acromégalie
Gigantisme : Robert Wadlow, 2 mètres et 72 cm, à côté de son père, nous montre les effets d'une hyper-sécrétion de GH au cours du développement.
Un excès d'hormone de croissance pendant l'enfance et la puberté s'accompagne d'une croissance exagérée de la taille (gigantisme). À l'âge adulte, au contraire - toute augmentation supplémentaire de la longueur de la tige étant impossible - la maladie provoque une augmentation volumétrique des parties distales du corps (os et tissus mous).Le patient atteint d'acromégalie développe ainsi des traits singuliers, jusqu'à une profonde subversion de sa physionomie. Ces altérations conduisent à un élargissement notable des mains, des pieds, des arcades supra-orbitaires et de la mâchoire (avec inévitable diastase dentaire et aggravation de la malocclusion) ; affectent donc électivement les extrémités du corps, comme le rappelle d'ailleurs le nom de la maladie (du grec akros "extrémité" e mégalos "super").
Les symptômes caractéristiques de l'acromégalie évoluent de façon extrêmement lente et progressive, à tel point que généralement ni le patient ni son entourage ne sont capables de s'en rendre compte.Ce n'est qu'à un stade assez avancé que le sujet peut, par exemple, se rendre compte que les phalanges sont-ils enflés parce que les gants, les chaussures ou les bagues ne vont plus; les altérations du crâne rendent les chapeaux trop petits, tandis que les résidus de nourriture se coincent entre les dents.
En même temps, le nez et les lèvres grossissent, les pommettes dépassent et le prognathisme caractéristique apparaît; la langue subit également une croissance anormale (hyperglossie). Le plus souvent, cependant, le patient acromégalique se présente chez le médecin pour se plaindre des symptômes et des complications qui précèdent et accompagnent généralement les altérations physionomiques, parmi lesquelles on se souvient : céphalées, syndrome du canal carpien, arthrose et douleurs articulaires, mobilité articulaire réduite, douleurs musculaires, asthénie, modifications du cycle menstruel jusqu'à « aménorrhée, dysfonction érectile jusqu'à » impuissance, peau épaissie et grasse, hypertrichose, hyperhidrose et mauvaises odeurs corporelles, hypertrophie de certains organes internes (notamment foie, cœur, reins, rate, intestin et viscères en général - viscéromégalie -), goitre nodulaire, cardiomyopathies, hypertension artérielle, voix rauque et grave, polypose intestinale, modifications visuelles, diabète, insulinorésistance sévère, troubles visuels et lithiase urinaire.
Un traitement précoce de l'acromégalie peut prévenir l'apparition et l'aggravation des diverses complications qui, en l'absence d'une intervention médicale et pharmacologique adéquate, peuvent devenir mortelles.
Un traitement médicamenteux excessif par hGH, dans le but d'augmenter la masse musculaire, peut également provoquer une acromégalie. Ce phénomène est remarqué en comparant les photos de jeunes et celles de compétition de certains champions de musculation, qui mettent en évidence les altérations physionomiques typiques de ce syndrome.
Le diagnostic d'acromégalie repose sur l'examen physique, associé à diverses investigations instrumentales (IRM et scanner de l'hypophyse) et de laboratoire (GH, IGF-1, GHRH, prolactine, test de tolérance au glucose par voie orale, mesure du champ visuel et autres).
Causes
L'hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau, derrière le bord supérieur du nez. Parmi les différentes hormones hypophysaires, la GH participe au processus de développement et de croissance du système squelettique pendant l'enfance et la puberté, tandis que dans le " adulte garantit le trophisme musculaire et osseux. A cette période de la vie, l'hypersécrétion de GH est généralement due à une tumeur bénigne affectant l'hypophyse ; plus rarement, l'acromégalie est causée par des tumeurs externes (situées par exemple dans les poumons, le pancréas ou les glandes surrénales), qui produisent directement de la GH (occurrence très rare) ou stimulent l'hypophyse pour le faire en libérant l'hormone GHRH.
Soins et traitement
Pour plus d'informations : Médicaments pour le traitement de l'acromégalie
L'objectif du traitement est de réduire la production de GH et toute masse tumorale hypophysaire.A cet effet, il est possible d'intervenir en administrant des médicaments spécifiques, tels que les analogues de la somatostatine (octréotide et lanréotide, qui exercent une puissante action inhibitrice sur la sécrétion de GH), la dopamine agonistes (bromocriptine) et antagonistes des récepteurs de l'hormone de croissance (pegvisomant). La thérapie chirurgicale est réalisée par voie transphénoïdale, à travers une opération réalisée à travers la cavité nasale dans le but d'éliminer la masse anormale. Le traitement de l'acromégalie par radiothérapie est indiqué lorsque la chirurgie est peu pratique ou ne produit pas les effets souhaités ; il s'agit en tout cas d'un traitement de second choix, aussi bien pendant les longues durées nécessaires à l'obtention d'une amélioration significative, aussi bien pour les dommages permanents que pour les causes à le niveau hypothalamo-hypophysaire.
