Définition
La myasthénie grave est une maladie auto-immune chronique caractérisée par une « altération de la transmission des signaux contractiles que les nerfs envoient aux muscles.
Plus précisément, cette pathologie affecte les récepteurs cholinergiques post-synaptiques situés dans la jonction neuromusculaire.
Causes
Étant une maladie auto-immune, la myasthénie grave est déclenchée par une réponse anormale du système immunitaire envers certaines parties du corps d'un même organisme.
Dans le cas de la myasthénie grave, le système immunitaire produit des auto-anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine situés dans la plaque neuromusculaire. Plus précisément, les anticorps se lient à ces récepteurs, les bloquant et empêchant ainsi la liaison avec l'acétylcholine.
Chez certains individus, d'ailleurs, il semble que dans l'étiologie de la myasthénie grave il y ait aussi l'implication du thymus (glande présente dans la poitrine impliquée dans le développement du système immunitaire).Cependant, le lien exact entre la glande thymique et la myasthénie grave n'est pas encore complètement élucidée.
Symptômes
L'altération de la transmission des signaux contractiles - due au blocage des récepteurs cholinergiques par les auto-anticorps - réduit la capacité du muscle à se contracter. Tout cela se traduit par une faiblesse sévère et une grande sensation de fatigue lors de l'utilisation des muscles volontaires. .
Dans certains cas, la faiblesse peut être localisée uniquement à certains muscles, comme les muscles oculaires (on parle donc de myasthénie oculaire) ; dans d'autres cas, cependant, la pathologie peut se manifester de manière plus généralisée.
Selon les muscles touchés par la maladie, divers symptômes peuvent survenir, notamment : diplopie, vision floue, affaissement des paupières, difficulté à avaler et à mâcher, problèmes de marche, altération des expressions faciales, dysarthrie, essoufflement, acidose respiratoire et maux de dos.
De plus, dans certains cas, des crises myasthéniques peuvent survenir. Ces crises se caractérisent par une atteinte des muscles respiratoires pouvant mettre la vie des patients en grave danger. En effet, la crise myasthénique nécessite un traitement immédiat et une hospitalisation du patient.
L'information sur Myasthénie grave - Médicaments pour traiter la myasthénie grave n'est pas destinée à remplacer la relation directe entre le professionnel de la santé et le patient. Consultez toujours votre médecin et/ou votre spécialiste avant de prendre Myasthénie grave - Médicaments pour traiter la myasthénie grave.
Médicaments
Malheureusement, il n'existe pas de véritable remède contre la myasthénie grave, mais certains types de traitements peuvent être entrepris pour tenter de ralentir l'évolution de la maladie.
Les médicaments de premier choix, dans ce cas, sont les inhibiteurs de la cholinestérase (une enzyme particulière dont la tâche est de dégrader l'acétylcholine).Le médecin peut également décider d'administrer des corticoïdes et des immunosuppresseurs, pour réduire la réponse excessive et anormale du système immunitaire.
Dans d'autres cas, cependant, le médecin peut juger nécessaire de recourir à la plasmaphérèse ou à l'ablation chirurgicale du thymus.
Voici les classes de médicaments les plus utilisées dans la thérapie contre la myasthénie grave et quelques exemples de spécialités pharmacologiques ; il appartient au médecin de choisir le principe actif et la posologie les plus adaptés au patient, en fonction de la gravité de la maladie, de l'état de santé du patient et de sa réponse au traitement.
Inhibiteurs de la cholinestérase
Comme mentionné, le traitement de premier choix de la myasthénie grave est l'administration d'inhibiteurs de la cholinestérase. Ces médicaments, en effet, en inhibant l'enzyme responsable de la dégradation de l'acétylcholine, augmentent indirectement sa biodisponibilité et lui permettent de rivaliser avec les autoanticorps pour se lier à ses propres récepteurs placés sur la jonction neuromusculaire.
Parmi les principes actifs les plus utilisés, on retiendra :
- Néostigmine (Prostigmine ®) : Pour le traitement de la myasthénie grave, la néostigmine est disponible pour administration orale et parentérale.
Lorsqu'elle est administrée par voie orale, la dose de néostigmine habituellement utilisée est de 150 mg, à administrer en doses fractionnées sur 24 heures. Dans le cas où l'administration orale n'est pas possible (comme par exemple en cas de crises myasthéniques aiguës), alors la néostigmine peut être administré par voie intramusculaire ou sous-cutanée à la dose de 0,5 mg. Les doses ultérieures à administrer par voie parentérale seront déterminées par le médecin en fonction de la réponse du patient au traitement. Cependant, l'administration orale ne doit pas être reprise dès que possible. - Pyridostigmine (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®) : la pyridostigmine est également indiquée dans le traitement de la myasthénie grave et se présente sous forme de comprimés (à libération prolongée et non) adaptés à une administration orale.
La dose de pyridostigmine habituellement utilisée dans le traitement de la myasthénie grave est de 60 à 180 mg, à prendre 2 à 4 fois par jour.
La quantité exacte de médicament à prendre et la fréquence d'administration doivent cependant être déterminées par le médecin au cas par cas.
Corticostéroïdes
Les corticostéroïdes sont de puissants anti-inflammatoires qui peuvent interférer avec la réponse du système immunitaire et, pour cette raison, ils peuvent être utiles dans le traitement de la myasthénie grave.Cependant - en raison des effets secondaires graves qu'ils peuvent provoquer - l'utilisation de corticoïdes doit être effectuée sous surveillance médicale étroite et, si possible, ne doit pas être poursuivie pendant de longues périodes.
Parmi les principes actifs pouvant être utilisés, on retiendra la prednisone (Deltacortene®). Ce médicament est disponible pour une administration orale. Les doses de prednisone habituellement utilisées peuvent varier de 5 mg à 15 mg de principe actif par jour. Cependant, la posologie exacte du médicament doit être établie par le médecin pour chaque patient.
Immunosuppresseurs
Les immunosuppresseurs - comme leur nom l'indique - sont des médicaments capables de supprimer le système immunitaire. Avec l'administration de ces médicaments, il est donc possible de diminuer la réponse auto-immune qui caractérise la myasthénie grave et qui est déclenchée contre les récepteurs cholinergiques au niveau des jonctions neuromusculaires.
Parmi les différents types d'immunosuppresseurs utilisables dans le traitement de la myasthénie grave, on citera l'azathioprine (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azatioprina Hexal®). L'azathioprine est disponible pour administration orale sous forme de comprimés. Généralement, la dose initiale utilisée est de 1 à 3 mg/kg de poids corporel par jour. Cependant, la quantité exacte d'azathioprine à administrer varie en fonction de l'état de chaque patient et selon à la réponse du patient au traitement, il doit donc être établi par le médecin sur une base individuelle.
