Commun à diverses pathologies, le syndrome néphrotique est un tableau clinique caractérisé par :
- présence de protéines dans les urines (protéinurie), qui deviennent mousseuses
- réduction de la quantité de protéines dans le sang (dysprotidémie avec hypoalbuminémie)
- apparition d'un gonflement généralisé (œdème), initialement au visage, puis étendu à d'autres sites du corps, tels que les pieds, les chevilles et l'abdomen
Il y a souvent aussi :
- Hyperlipidémie (cholestérol total majoritairement augmenté voire triglycéridémie)
- Hypercoagulabilité du sang : risque de thrombo-embolie
Pour pouvoir parler de syndrome néphrotique, la présence de protéines dans l'urine doit avoir une origine glomérulaire, c'est-à-dire être l'expression d'une altération grave de la perméabilité de la paroi capillaire glomérulaire.
Le glomérule rénal et les fonctions rénales
Le néphron est l'unité fonctionnelle du rein, c'est-à-dire la plus petite formation anatomique capable de remplir toutes les fonctions auxquelles l'organe est affecté. Chacun des quelque deux millions de néphrons présents dans chacun des deux reins est divisé en deux composants :
- corpuscule rénal ou de Malpinghi (glomérule + capsule de Bowman) : responsable de la filtration
- système tubulaire : responsable de la réabsorption et de la sécrétion
qui réalisent trois processus fondamentaux :
- filtration : se produit dans le glomérule, système capillaire hautement spécialisé qui laisse passer toutes les petites molécules du sang, s'opposant seulement au passage des plus grosses protéines et éléments corpusculaires (rouges, globules blancs et thrombocytes). Les protéines plus grosses ne subissent pas de problèmes physiques, les plus petites sont rejetées par la présence de charges électriques négatives
- réabsorption et sécrétion : elles se produisent dans le système tubulaire dans le but de réabsorber les substances excessivement filtrées (par exemple le glucose, que l'organisme ne peut pas se permettre de perdre dans l'urine) et d'augmenter l'excrétion de celles filtrées de manière insuffisante
En présence de syndrome néphrotique il y a une perte de sélectivité de la barrière glomérulaire tant pour les dimensions moléculaires que pour la charge électrique : par conséquent, des quantités importantes de protéines sont perdues avec l'urine.
Symptômes
L'œdème est le symptôme et le signe clinique le plus caractéristique du syndrome néphrotique.
Sous-cutané et mou, initialement localisé dans la zone périorbitaire surtout le matin, l'œdème a ensuite tendance à s'étendre à d'autres zones, comme l'arrière des pieds, la région présacrée et l'abdomen, ou à se généraliser (anasarque) avec ascite et épanchement pleural et/ou péricardique. L'évolution de l'œdème est appréciable grâce à l'évaluation quotidienne du poids corporel : plus celui-ci augmente, plus l'accumulation de fluides dans les espaces interstitiels est importante.
La formation de mousse dans les urines est un signe de protéinurie. L'urine foncée, de couleur thé ou coca-cola, en revanche, est typique du syndrome néphritique, une affection similaire à la précédente, mais également caractérisée par la perte urinaire de globules rouges.
La perte urinaire de protéines, notamment d'immunoglobulines, peut être associée à une « susceptibilité accrue aux infections. Le patient peut se sentir faible, asthénique, ne présentant un cachectique que dans les cas les plus graves et désormais rares.
L'électrophorèse des protéines sériques montre, en plus de la réduction de l'albumine, une augmentation des 2 globulines et des Β globulines.
Causes et classification
Selon son origine, le syndrome néphrotique se divise tout d'abord en primitif et secondaire ; dans le premier cas, il s'agit de l'expression de maladies rénales, dans le second de maladies systémiques ou en tout cas impliquant d'autres organes que le rein.
Formes primitives ou primitives du syndrome néphrotique (le diagnostic est histologique et nécessite donc une biopsie rénale) :
- Glomérulopathie à changement minime
- Glomérulonéphrite membraneuse
- Glomérulosclérose segmentaire focale
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative
Formes secondaires du syndrome néphrotique :
- Maladies métaboliques : diabète sucré ; Amylose
- Maladies immunitaires : Lupus érythémateux disséminé ; Purpura de Schonlein-Henoch, Périartérite noueuse, Syndrome de Sjögren, Sarcoïdose
- Tumeurs : leucémies, lymphomes, myélome multiple ; Carcinomes (poumon, estomac, côlon, sein, rein); Mélanome
- Néphrotoxicité : sels d'or, pénicillamine, anti-inflammatoires non stéroïdiens ; lithium, héroïne
- Allergènes : piqûres d'insectes ; piqûres de serpent ; sérum antitoxine
- Maladies infectieuses
- Bactérien : glomérulonéphrite post-infectieuse ; du shunt infecté; endocardite bactérienne, lue
- Virale : hépatite B et C, VIH, Epstein-Barr, Herpes zooster
- Protozoaires : paludisme
- Helminthes : schistosomes, filaires
- Eredo-familial : syndrome d'Alport, maladie de Fabry
- Autres : Toxémie de grossesse (Pré-éclampsie) ; Hypertension maligne
Chez le jeune enfant, le syndrome néphrotique est causé, dans 90 % des cas, par une glomérulonéphrite minime ou une glomérulosclérose focale et segmentaire. Ce pourcentage tombe à 50 % chez les enfants de plus de 10 ans.
Chez l'adulte, le syndrome néphrotique est le plus souvent causé par une glomérulonéphrite membraneuse, suivie d'une glomérulosclérose focale et segmentaire et d'une glomérulonéphrite à changement minime en incidence. Environ 30 % des adultes atteints du syndrome néphrotique ont une maladie systémique (diabète sucré, amylose, lupus érythémateux disséminé ou cancer, en particulier du côlon ou du poumon).
À l'âge pédiatrique, le syndrome néphrotique est plus fréquent chez les hommes, tandis qu'à l'âge adulte, l'incidence entre les deux sexes est uniforme.
Comment apparaissent les symptômes et les complications du syndrome néphrotique ?
Augmentation de la perméabilité de la paroi des capillaires glomérulaires
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Passage des protéines dans l'urine (protéinurie)
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Réduction des protéines plasmatiques (Hypoprotéinémie ou hypoprotidémie ou hypoalbuminémie)
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Réduction de la pression artérielle oncotique ou colloïde-osmotique
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Apparition d'œdème massif + hypovolémie
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Diminution du débit sanguin rénal
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Augmentation de la sécrétion de rénine avec activation du système rénine-angiotensine et augmentation de la libération d'aldostérone
↓
rétention de sel et d'eau et aggravation de l'œdème
+ possible hypertension légère + augmentation du taux de filtration glomérulaire
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usure des néphrons due à une surcharge fonctionnelle
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Augmentation de la synthèse compensatrice des lipoprotéines dans le foie + perte urinaire de certains facteurs régulant le métabolisme des lipides
↓
Hyperlipidémie (augmentation des valeurs plasmatiques des triglycérides, LDL et VLDL)
↓
Lipidurie (augmentation de la concentration de lipides dans l'urine)
+ Augmentation du risque cardiovasculaire avec athérosclérose accélérée
En présence de syndrome néphrotique, la principale protéine retrouvée dans l'urine est l'albumine (protéinurie sélective) ; cependant, d'autres protéines plasmatiques (protéinurie non sélective), telles que la transferrine, les inhibiteurs de la coagulation et les vecteurs hormonaux peuvent également être présentes à des degrés divers ; la perte de ces éléments explique les complications possibles de la maladie (malnutrition, infections, thrombose, anémie, faiblesse).Par exemple, en réponse à la diminution des protéines plasmatiques, le foie produit une grande quantité de fibrinogène.Si l'on ajoute à cela la perte rénale d'antithrombine III et d'autres facteurs anticoagulants, une image d'hypercoagulabilité émerge qui est fréquemment retrouvée dans le syndrome néphrotique.Une complication de l'hypercoagulabilité est la thrombose possible de la veine rénale, en plus de l'augmentation généralisée du risque cardiovasculaire. facilite au contraire l'anémie, tandis que la diminution des IgG et de certains facteurs de la Le complément, comme le Properdin, augmente la sensibilité aux infections. Le manque de globuline qui lie le cholécalciférol entraîne une « altération du métabolisme de la vitamine D3 avec une absorption intestinale réduite du calcium et une hyperparathyroïdie secondaire.
Thérapie
Le choix thérapeutique dépend évidemment de la maladie dont le Syndrome Néphrotique est la conséquence et l'expression.
Généralement, le traitement implique l'administration de médicaments diurétiques, éventuellement associés à la perfusion d'albumine humaine, cette approche vise à réduire l'œdème. Parmi les médicaments utiles pour lutter contre la protéinurie figurent les inhibiteurs de l'ECA, particulièrement indiqués en cas de syndrome néphrotique associé à l'hypertension Toute altération du métabolisme lipidique peut être corrigée par la prise de médicaments hypolipémiants, tels que les statines. L'augmentation du risque thrombotique peut être corrigée par l'utilisation de médicaments anticoagulants. Si le syndrome néphrotique est l'expression de maladies inflammatoires ou d'étiologie auto-immune, le patient peut bénéficier de médicaments immunosuppresseurs (ciclosporine) et anti-inflammatoires stéroïdiens (corticostéroïdes).
Ceci est associé au repos au lit, à la restriction globale de l'apport hydrique, à la prise d'un régime pauvre en sodium et en graisses et à l'abstention de médicaments qui peuvent aggraver les lésions rénales associées au syndrome néphrotique (agents de contraste, antibiotiques et AINS tels que ibuprofène, naproxène et célécoxib).
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