La maladie survient en raison d'une nécrose hypophysaire ischémique, généralement secondaire à une perte d'une quantité de sang potentiellement mortelle (hémorragie utérine) ou à une chute sévère de la pression artérielle (hypotension). La diminution de l'apport sanguin et le manque d'oxygène résultant de ces événements peuvent endommager l'hypophyse (petite glande située à la base du cerveau), qui n'est plus capable de produire suffisamment d'hormones en état d'insuffisance hypophysaire (hypopituitarisme).
Après la naissance du bébé, le manque de production de lait et l'absence de reprise des menstruations (aménorrhée post-grossesse) sont les symptômes les plus courants.
Le diagnostic du syndrome de Sheehan nécessite la réalisation de tests neuroradiologiques et le dosage des hormones hypophysaires, en conditions basales et après différents types de tests de stimulation.Ces investigations visent à déterminer quelles hormones hypophysaires sont déficientes et s'il est nécessaire de les remplacer pharmacologiquement.
Le traitement du syndrome de Sheehan implique généralement un traitement hormonal substitutif, à moduler en fonction des hormones qui manquent à la femme.
et d'un état de choc, qui survient pendant ou immédiatement après l'accouchement.
Appelée aussi hypopituitarisme du post-partum, cette affection se caractérise par la sécrétion réduite ou absente d'une ou plusieurs hormones par l'hypophyse (ou l'hypophyse).La présentation du syndrome de Sheehan varie d'un patient à l'autre (les manifestations cliniques vont de symptômes non spécifiques dans le coma). Habituellement, aucun écoulement de lait (agalase) n'apparaît et le patient peut se plaindre de fatigue, d'aménorrhée, d'intolérance au froid et de perte de poils pubiens et axillaires.
La plupart des patients présentent des symptômes bénins, de sorte que le syndrome de Sheehan n'est pas diagnostiqué et traité pendant longtemps.
, la fertilité, la tension artérielle, la production de lait maternel et de nombreux autres processus vitaux. Par conséquent, un manque de ces hormones peut causer des problèmes dans tout le corps.
Pour mieux comprendre comment les lésions de l'hypophyse sont impliquées dans le syndrome de Sheehan, il est nécessaire de rappeler quelques notions sur les hormones qu'elle produit :
- ACTH (hormone adrénocorticotrope) : stimule les glandes surrénales à produire du cortisol. Le déficit en ACTH se traduit par un déficit en cortisol dû à l'hypoactivité des glandes surrénales.
- Ocytocine : hormone nécessaire au travail, à l'accouchement (stimule les contractions) et à l'allaitement.
- PRL (prolactine ou hormone lactotrope) : responsable de la production de lait par les mères après l'accouchement. La carence en prolactine est associée à la réduction ou à l'absence totale de lactation. Dans le syndrome de Sheehan, il n'y a pas de lactation, car la nécrose hypophysaire provoque la destruction des cellules galactotropes responsables de la production de prolactine (PRL).
- TSH (hormone stimulant la thyroïde ou thyréotrope) : régule la production d'hormones par la glande thyroïde. Le manque ou la carence en hormone thyréotrope affecte l'activité de la glande thyroïde (en particulier, la production de T3 et T4), entraînant une hypothyroïdie.
- LH (hormone lutéinisante) et FSH (hormone folliculostimulante) : contrôlent la fertilité chez les deux sexes (ovulation chez la femme, production de sperme chez l'homme) et stimulent la sécrétion d'hormones sexuelles par les ovaires et les testicules (œstrogènes et progestérone chez la femme ; testostérone chez la femme ). "homme). Dans le syndrome de Sheehan, l'aménorrhée post-grossesse survient en raison de l'atteinte ischémique de la zone responsable de la production d'hormones gonadotropes hypophysaires, avec un manque de sécrétion de LH et de FSH.
- GH (hormone de croissance ou somatotrope) : elle est nécessaire au développement de l'enfant (masse osseuse et musculaire), mais a des effets sur tout l'organisme tout au long de la vie.Chez l'adulte, une carence en hormone de croissance peut entraîner un manque d'énergie physique, des modifications de la composition corporelle (augmentation de la graisse et diminution de la masse musculaire) et augmentation du risque cardiovasculaire.
- ADH (hormone antidiurétique ou vasopressine) : aide à maintenir un équilibre hydrique normal. La carence en hormone antidiurétique (ou vasopressine) affecte les reins et peut entraîner un diabète insipide. Cette condition se manifeste généralement par une soif excessive, une urine diluée et des mictions fréquentes (polyurie), en particulier pendant la nuit.
Facteurs de risque
Toute condition qui augmente le risque de perte de sang grave (saignement) ou d'hypotension artérielle pendant l'accouchement peut augmenter le risque de syndrome de Sheehan.
Les principaux facteurs de risque sont les grossesses gémellaires et les complications placentaires.
Chez les femmes souffrant d'hémorragie post-partum sévère, d'autres affections qui pourraient jouer un rôle dans la pathogenèse du syndrome de Sheehan comprennent l'hypertrophie physiologique de l'hypophyse pendant la grossesse (l'hypophyse a donc besoin d'un apport sanguin accru pour soutenir son activité.), la coagulation intravasculaire disséminée. et l'auto-immunité.
À savoir
L'hémorragie utérine du post-partum est une complication assez rare et il faut noter que le syndrome de Sheehan survient encore moins fréquemment.Les deux risques sont considérablement réduits avec des soins et une surveillance de la femme pendant le travail et l'accouchement.
Il faut aussi noter que le syndrome de Sheehan n'est pas courant dans les pays industrialisés, en grande partie en raison de l'amélioration des soins obstétricaux et de la disponibilité de transfusions sanguines rapides.Le risque demeure cependant pour les femmes dans les pays en voie de développement.
, soit ils se manifestent par un hypopituitarisme d'apparition brutale.
Les manifestations du syndrome de Sheehan se produisent en raison d'un déficit en hormones produites par l'hypophyse. En plus de la production de lait maternel, les effets de ce dysfonctionnement affectent les activités de la thyroïde et des glandes surrénales et le cycle menstruel.
La carence ou l'absence d'une, de plusieurs ou de toutes les hormones hypophysaires peut entraîner des changements majeurs dans le corps (à l'exception de l'ocytocine et de la prolactine).
Le tableau clinique du syndrome de Sheehan peut être cliniquement évident (c.
Syndrome de Sheehan : comment il se manifeste
Le syndrome de Sheehan peut produire divers signes et symptômes, qui dépendent de l'hormone hypophysaire manquante ou déficiente et comprennent :
- Difficulté ou incapacité à allaiter
- Absence de flux menstruels (aménorrhée) ou menstruations peu fréquentes (oligoménorrhée);
- Diminution des valeurs de pression artérielle ;
- Faible taux de sucre dans le sang (glucose) (hypoglycémie)
- Rythme cardiaque irrégulier;
- Difficulté de concentration et somnolence
- Douleur abdominale;
- Fatigue;
- Gonflement généralisé;
- Intolérance au froid;
- Prise de poids ou, au contraire, perte de poids.
Il est à noter que, pour de nombreuses femmes, les symptômes du syndrome de Sheehan sont non spécifiques et sont souvent attribués à d'autres situations (par exemple : la fatigue peut être interprétée comme une conséquence du fait de devenir mère). Il y a donc des cas où il est possible qu'aucune perturbation n'apparaisse : l'étendue des symptômes du syndrome de Sheehan est en fait corrélée à l'étendue des dommages à l'hypophyse. L'hypopituitarisme du post-partum peut donc affecter la production d'une ou plusieurs hormones.
Certaines femmes vivent pendant des années sans savoir que leur glande pituitaire ne fonctionne pas correctement. Cependant, un stress physique extrême, comme une infection grave ou une intervention chirurgicale, peut déclencher soudainement une insuffisance thyroïdienne ou surrénale.
Complications
Les hormones hypophysaires contrôlent de nombreux aspects du métabolisme, de sorte que le syndrome de Sheehan peut causer un certain nombre de problèmes, notamment :
- Crise surrénale (affection grave dans laquelle les glandes surrénales produisent trop peu d'hormone cortisol)
- Pression artérielle basse (hypotension);
- Réduction des taux plasmatiques de sodium ;
- Irrégularités menstruelles;
- Infertilité;
- Faiblesse et tolérance réduite à l'exercice.
Crise surrénale : une situation mettant la vie en danger
La complication la plus grave du syndrome de Sheehan est la crise surrénale, qui est un état soudain et potentiellement mortel dans lequel se succèdent une pression artérielle extrêmement basse, un choc, un coma et la mort.
. Lors de la collecte d'informations sur les antécédents médicaux de la patiente, il est important de mentionner toute complication de l'accouchement, quelle que soit la date de naissance du bébé, car les troubles liés au syndrome de Sheehan peuvent être d'apparition tardive. D'autres données anamnestiques utiles à signaler au médecin sont l'aménorrhée et le manque de production de lait, deux signes clés du syndrome de Sheehan.
