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Cliniquement, cette affection est associée à une microangiopathie thrombotique, un trouble caractérisé par la formation pathologique d'agrégats plaquettaires (thrombus) dans les petits vaisseaux sanguins de tout le corps.
Dans le purpura thrombocytopénique thrombotique, cela se traduit par :
- Diminution des plaquettes en raison de leur consommation excessive (c'est pourquoi on l'appelle « thrombopénique » : ces cellules sont utilisées pour la coagulation du sang) ;
- Dommages mécaniques aux érythrocytes (anémie hémolytique);
- Symptômes neurologiques.
La présentation est souvent aiguë et très grave : si le PTT n'est pas reconnu et traité, l'épisode peut dégénérer en coma et entraîner la mort dans 90 % des cas.
Le traitement de choix du purpura thrombocytopénique thrombotique est l'échange plasmatique (c'est-à-dire le remplacement du plasma du patient par celui de donneurs, mais, parfois, il est nécessaire d'envisager un traitement immunosuppresseur ou d'autres interventions.
troubles hémolytiques et neurologiques, insuffisance rénale et fièvre.
La thrombocytopénie est causée par l'activité enzymatique réduite d'ADAMTS 13. Cette déficience peut être secondaire à des mutations du gène codant pour la protéine (forme héréditaire) ou elle peut être acquise au cours de la vie, généralement due à la propre production d'anticorps par l'organisme. cette protéine (forme auto-immune).
Dans tous les cas, la conséquence de ce dysfonctionnement est la formation de thrombus dans les petits vaisseaux sanguins de tout l'organisme (c'est pourquoi on l'appelle thrombotique).
Tout au long de la vie, les épisodes de purpura thrombocytopénique thrombotique peuvent être uniques ou répétés.
