Ce trouble cutané est entretenu par la présence d'auto-anticorps dirigés à tort contre la membrane basale de l'épiderme.Le résultat de cette interaction est le détachement de cette dernière du derme sous-jacent, d'où découle l'éruption bulleuse.
Les vésicules de pemphigoïde bulleuse sont grandes et tendues (c'est-à-dire fixes et non flasques), avec un contenu clair, et s'accompagnent de démangeaisons sévères ; souvent, ces lésions peuvent se présenter sur une peau d'apparence normale ou sur le bord des plaques érythémateuses. L'atteinte des muqueuses, en revanche, est assez rare.
La pemphigoïde bulleuse a une évolution chronique relativement bénigne, avec des périodes de rémission spontanée alternant avec des rechutes. Seulement dans certains cas, la maladie est en corrélation avec un mauvais pronostic, entraînant la mort du patient.
Le diagnostic est établi sur la base de la présentation clinique et de la biopsie cutanée, appuyée par l'immunofluorescence de la peau et du sérum.
Le traitement de choix de la pemphigoïde bulleuse implique l'utilisation de corticostéroïdes systémiques et topiques. La plupart des patients nécessitent un traitement d'entretien à long terme, pour lequel divers immunosuppresseurs peuvent être utilisés.
aspect normal ou érythémateux. Ces lésions à contenu séreux ou sérique provoquent des démangeaisons intenses.
La pemphigoïde bulleuse se caractérise immunologiquement par la présence d'auto-anticorps dirigés à tort contre deux protéines structurelles saines et normales de l'organisme, qui sont interprétées comme des antigènes dangereux, donc considérés comme dignes d'une attaque immunitaire.
au niveau des hémidesmosomes (c'est-à-dire dans les zones d'adhésion de la membrane basale) ;
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