Généralité
La sclérose est le nom que les médecins donnent à tout processus de durcissement d'un organe, ou d'une partie considérable de celui-ci, à la suite d'une augmentation du tissu conjonctif-fibreux aux dépens du tissu parenchymateux normal.
Plusieurs organes et tissus du corps humain peuvent être victimes d'un processus de sclérose.
Les types de sclérose humaine les plus connus sont : la sclérose en plaques, la sclérose latérale amyotrophique (SLA), l'artériosclérose, l'athérosclérose, l'otosclérose et la sclérose tubéreuse.
Qu'est-ce que la sclérose en plaques
La sclérose est le terme médical qui désigne un processus de durcissement d'un organe, ou d'une partie considérable de celui-ci, dû à "l'augmentation du" tissu cicatriciel "(conjonctif-fibreux) et à la régression du tissu parenchymateux normal.
Autrement dit, lorsqu'il subit une sclérose, un organe ou un tissu voit sa composante parenchymateuse normale diminuer et la composante conjonctive-fibreuse augmenter.
Selon les causes, la régression du parenchyme peut précéder l'augmentation du tissu conjonctif-fibreux ou vice versa (c'est-à-dire que l'augmentation du composant conjonctif-fibreux peut précéder la diminution du tissu parenchymateux normal).
SCLÉROSE, FIBROSE ET CIRRUSIS : LES DIFFÉRENCES
La sclérose, la fibrose et la cirrhose sont trois processus différents, qui cependant, en raison de caractéristiques similaires, sont souvent confondus.
Par le terme de fibrose, les médecins entendent une augmentation du tissu conjonctif-fibreux dans un organe, ou dans une partie de celui-ci, sans aucune référence au comportement du parenchyme.
Par le terme de cirrhose, ils désignent par contre une augmentation du composant conjonctif-fibreux dans un organe ou dans une partie de celui-ci, associée à une diminution du tissu parenchymateux et des tentatives de ce même tissu de se régénérer.
SCLÉROSE MASSIVE
Le terme sclérose massive fait référence à un processus sclérosé généralisé, qui implique un organe dans son intégralité.
Souvent, le processus de sclérose massive implique une diminution du volume de l'organe, résultant non seulement d'une réduction de la composante parenchymateuse, mais aussi d'une contraction cicatricielle du tissu conjonctif-fibreux nouvellement formé.
Types de sclérodermie
Plusieurs organes et tissus du corps humain peuvent être victimes d'un processus de sclérose.
Les types de sclérose humaine les plus connus sont :
- Sclérose en plaque;
- La sclérose latérale amyotrophique;
- Artériosclérose et athérosclérose;
- Sclérose tubéreuse ;
- L'« otospongiose ;
- L "ostéosclérose;
- Sclérose systémique progressive ;
- Sclérose hippocampique ;
- Glomérulosclérose segmentaire et focale ;
- Les lichen scléro-atrophique génital.
SCLÉROSE EN PLAQUE
La sclérose en plaques est une maladie chronique et invalidante, qui survient à la suite d'une dégradation sclérosée progressive de la myéline appartenant aux neurones du système nerveux central (NB : le système nerveux central, ou SNC, comprend le cerveau et la moelle épinière).
Les symptômes de la sclérose en plaques peuvent être légers ou graves. Les manifestations cliniques considérées comme bénignes sont, par exemple, l'engourdissement des membres et les tremblements ; à l'inverse, des exemples de troubles graves sont la paralysie des membres ou la perte de vision.
Malgré les nombreuses études menées à ce jour, les causes précises de la sclérose en plaques restent un mystère. Selon les hypothèses les plus fiables, la maladie pourrait être le résultat d'une combinaison de facteurs immunologiques, environnementaux, génétiques et infectieux.
Le manque de connaissance des causes précises de déclenchement est l'une des principales raisons pour lesquelles la sclérose en plaques est une maladie incurable. Actuellement, en effet, les seuls traitements disponibles pour les patients consistent en des thérapies symptomatiques, c'est-à-dire des traitements dont le seul effet est d'atténuer la gravité des symptômes.
LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
La sclérose latérale amyotrophique, également connue sous le nom de SLA, maladie de Gehrig ou maladie des motoneurones, est une maladie dégénérative du système nerveux central, qui affecte spécifiquement les motoneurones, les cellules nerveuses responsables du contrôle des muscles et des mouvements musculaires.
En raison de la dégénérescence des motoneurones, le patient SLA perd progressivement la capacité de : marcher, respirer, avaler, parler et tenir des objets.
La SLA a toujours une évolution dramatique et une issue fatale : le patient décède (généralement d'une insuffisance respiratoire sévère) environ 3 à 5 ans après le début de la maladie et, au cours de cette période, est d'abord contraint de s'asseoir sur une chaise. car paralysé) puis de respirer grâce à un support de ventilation mécanique.
Les causes qui déclenchent le processus dégénératif des motoneurones - qui est un processus de sclérose - sont inconnues.
Tant que les déclencheurs de la SLA restent inconnus, les chances de développer un remède spécifique (et pas seulement visant à soulager les symptômes) sont pratiquement nulles.
ARTÉRIOSCLÉROSE ET ATHÉROSCLÉROSE
En médecine, le terme artériosclérose désigne toutes ces formes de durcissement, d'épaississement et de perte d'élasticité de la paroi artérielle, c'est-à-dire les vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur vers la périphérie.
L'athérosclérose est la forme d'athérosclérose la plus connue et la plus répandue.
Selon les définitions les plus récentes, il s'agit d'une maladie dégénérative des artères de moyen et gros calibre, caractérisée par la présence d'athéromes sur la paroi interne des vaisseaux artériels.
Les athéromes sont des plaques de lipides (principalement du cholestérol), de protéines et de matières fibreuses qui, en plus d'obstruer la lumière des artères et d'empêcher la circulation sanguine, peuvent également s'enflammer et se fragmenter. La fragmentation d'un athérome est responsable de la dispersion, dans la circulation sanguine, de corps mobiles, qui peuvent obstruer de petites artères situées même très loin du site d'origine du même athérome.
État morbide évolutif, l'athérosclérose représente un facteur de risque important de maladies graves, telles que : l'angine de poitrine, l'infarctus du myocarde et l'accident vasculaire cérébral.
Divers facteurs peuvent contribuer à la formation d'athéromes sur la paroi artérielle, certains non modifiables et d'autres modifiables.
Les facteurs favorisants non modifiables comprennent : l'âge avancé, le sexe masculin, la familiarité et la population à laquelle ils appartiennent (ex : Caucasien, Africain, etc.).
Les facteurs favorables modifiables, d'autre part, comprennent : le tabagisme, l'hypercholestérolémie, l'hypertension, l'obésité, la sédentarité et le diabète sucré.
L'artériosclérose est une affection subtile, car elle reste souvent silencieuse jusqu'à ce que les pires conséquences apparaissent.
- Athérosclérose
- Artériolosclérose
- Sclérose calcique de Mönckeberg
SCLÉROSE TUBEROSEUSE
La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique caractérisée par la formation d'hamartomes dans différents organes et tissus du corps humain.
Résultat d'un processus de multiplication cellulaire très intense, un hamartome est un amas évident de cellules, semblable à une masse ou à un tubercule. Les hamartomes ne sont pas des tumeurs, mais ils pourraient parfois le devenir, en supposant des connotations de néoplasmes bénins comparables aux fibromes et aux angiofibromes.
La sclérose tubéreuse, avec ses hamartomes, affecte principalement le cerveau, la peau, les reins, le cœur et les poumons. Compte tenu de la multiplicité des organes et des tissus qu'elle peut impliquer, elle fait partie des maladies génétiques multisystémiques.
Les gènes dont la mutation est responsable de l'apparition de la sclérose tubéreuse de Bourneville sont appelés TSC1 (chromosome 9) et TSC2 (chromosome 19). Selon diverses enquêtes statistiques, la plupart des patients atteints de sclérose tubéreuse (environ 80 %) auraient une mutation TSC2 et seulement une petite partie (environ 20 %) une mutation TSC1.
Des mutations de TSC1 et TSC2 peuvent survenir spontanément, au cours du développement embryonnaire, ou avoir une origine héréditaire.
- Manifestations cutanées. Ils consistent généralement en des taches dépigmentées sur le corps, des zones de peau épaissie, une croissance de couches de peau sous ou autour des ongles et des taches teintées de rouge sur le visage.
- Manifestations neurologiques. Les hamartomes cérébraux peuvent provoquer : des épisodes d'épilepsie, l'apparition de nodules sous-épendymaires ou d'astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes et, enfin, des déficits mentaux du comportement et de l'apprentissage.
- Manifestations rénales. Ils peuvent être le résultat de la rupture d'hamartomes localisés dans les reins ou la conséquence d'altérations de l'anatomie rénale.
Dans le premier cas, elles consistent généralement en : hémorragie, hématurie et douleurs abdominales ; dans le second cas, ils peuvent être constitués de : rein en fer à cheval, rein polykystique, agénésie rénale et double uretère. - Manifestations cardiovasculaires. En raison d'hamartomes situés sur les parois des cavités cardiaques, ils consistent en des arythmies et des altérations du flux cardiaque.
Dans les cas graves, les hamartomes situés dans le cœur peuvent entraîner une insuffisance cardiaque. - Manifestations pulmonaires. Elles sont principalement dues à deux affections, dont le nom spécifique est : la lymphangioléiomyomatose (AML) et l'hyperplasie multifocale micronodulaire.
La LAM est responsable de kystes pulmonaires, touche principalement les patientes et provoque des symptômes tels que dyspnée, toux et pneumothorax spontané.
L'hyperplasie micronodulaire multifocale provoque des nodules dans les poumons, affecte également les deux sexes et est souvent asymptomatique.
OTOSCLÉROSE
L'otospongiose est une pathologie de l'oreille, caractérisée par un processus sclérosé touchant l'étrier, l'un des trois petits os de l'oreille moyenne (les deux autres sont le marteau et l'enclume).
Le processus de sclérose qui distingue l'otospongiose induit la formation, tout autour de l'étrier, d'une masse osseuse anormale ; cette masse osseuse se raidit et bloque les mouvements de l'étrier lui-même, altérant ainsi la transmission des ondes sonores entrant dans l'oreille et dirigées vers le cerveau. Une mauvaise transmission des ondes sonores, le long de la chaîne des trois os de l'oreille moyenne, affecte la capacité auditive, et donc la perception des sons.
La présence d'une otospongiose chez un individu coïncide avec une perte progressive de l'audition.L'absence de traitement de l'otospongiose peut conduire à une surdité complète.
Les causes précises de l'otospongiose sont inconnues. Cependant, il existe une "hypothèse assez fiable, qui reconnaît les raisons de la maladie dans l'interaction entre les facteurs génétiques et environnementaux".
L'otospongiose est généralement un problème bilatéral ; l'otosclérose unilatérale est très rare.
Actuellement, les thérapies proposées aux patients consistent en l'utilisation d'appareils auditifs externes et en une pratique chirurgicale visant à retirer/remodeler l'étrier.
Si le traitement est fait à temps, le pronostic est généralement positif.
OSTÉOSCLÉROSE
L'ostéosclérose, ou sclérose osseuse, est un processus pathologique qui provoque un durcissement anormal et un épaississement tout aussi anormal d'un os.
Dans la plupart des cas, l'ostéosclérose est due à une maladie arthrosique, « ostéite ossifiante », ostéite réactive ou ostéome ostéoïde.
Un bon nombre de patients atteints d'ostéosclérose souffrent de ce trouble sans raison reconnaissable (ostéosclérose idiopathique).
En raison du processus de sclérose, l'os affecté est plus dense et plus compact que la normale.En fait, ce qui se passe dans le cas de l'ostéosclérose est le contraire de ce qui se passe dans le cas de l'ostéoporose.
SCLÉROSE SYSTÉMIQUE PROGRESSIVE
La sclérose systémique progressive, mieux connue sous le nom de sclérodermie, est une maladie de la peau caractérisée par un durcissement anormal et un épaississement tout aussi anormal de la peau.
Dans la plupart des cas, la sclérodermie affecte la peau des bras et des jambes et la zone cutanée autour de la bouche. Plus rarement, elle affecte également les capillaires, les artérioles et les organes internes du cœur, des reins, des intestins et des poumons.
Lorsque la sclérose systémique progressive touche également les organes internes, elle peut avoir des conséquences très graves, notamment la mort du patient.
Malgré de nombreuses études sur le sujet, les causes précises de la sclérodermie sont inconnues. Selon certains chercheurs, la maladie est liée à un facteur génétique.
Actuellement, il n'existe toujours pas de remède contre la sclérodermie, mais seulement un traitement symptomatique, qui soulage les maux et améliore la qualité de vie des patients.
SCLÉROSE DE L'HIPPOCAMPAL
La sclérose hippocampique est une affection neurologique caractérisée par une perte sévère de cellules nerveuses (ou neurones) et un processus de gliose dans une section spécifique du lobe temporal du cerveau, connue sous le nom d'hippocampe.
Actuellement, les causes précises de la sclérose hippocampique ne sont pas claires. Selon certaines théories, des facteurs tels que la vieillesse, les problèmes vasculaires (hypertension et accident vasculaire cérébral notamment) et l'appartenance aux classes socio-économiques défavorisées favoriseraient l'apparition de la maladie.
La conséquence la plus caractéristique de la sclérose hippocampique est une forme d'épilepsie, connue sous le nom d'épilepsie du lobe temporal.
Selon les statistiques, la sclérose hippocampique a une mortalité notable.
Qu'est-ce que la gliose ?
En médecine, le terme gliose indique une prolifération pathologique des cellules gliales.
GLOMERULOSCLÉROSE SEGMENTAIRE ET FOCALE
La glomérulosclérose segmentaire et focale est une affection qui altère l'anatomie normale des glomérules rénaux et provoque un syndrome néphrotique.
Après l'apparition de la glomérulosclérose segmentaire et focale, les glomérules rénaux de la personne atteinte ont une composante fibreuse conjonctive plus élevée que la normale et une composante parenchymateuse saine réduite.
Les causes précises de la glomérulosclérose segmentaire et focale sont inconnues. Pour des raisons encore inconnues, l'affection en question est plus fréquente dans la population masculine.
La complication la plus importante est l'insuffisance rénale.
Les seules thérapies disponibles pour les patients sont symptomatiques : elles ont pour but d'atténuer les symptômes et d'éviter (ou du moins de retarder) la survenue d'une insuffisance rénale.
