Spina bifida : symptômes et complications

Définition du spina bifida

Le terme « spina bifida » définit un défaut génétique du rachis, caractérisé par l'absence de soudure des arcs vertébraux. Le spina bifida est une maladie complexe et hétérogène, probablement la malformation la plus fréquente du système nerveux périphérique.

Le spina bifida peut affecter n'importe quel segment de la colonne vertébrale (cervical, thoracique, lombaire, sacré); malgré cela, la plupart des cas de spina bifida sont diagnostiqués dans le bas du dos.
La fermeture incomplète de la colonne vertébrale entraîne des dommages graves et irréversibles chez la victime, tels que perte de mobilité des membres inférieurs, incapacité/difficulté à contrôler les sphincters, complications urologiques et neurologiques.Bien que le spina bifida ne doive pas impliquer les facultés mentales du enfant atteint, de nombreux patients présentent des déficits d'apprentissage et d'attention, plus ou moins marqués. Pourtant, certains enfants atteints de spina bifida présentent des difficultés relationnelles, une faible estime de soi et des problèmes psychologiques en général. Bien que le déficit intellectuel des enfants atteints de spina bifida constitue souvent un " preuve scientifique, le mécanisme complexe qui les relie n'a pas encore été clarifié.

Classification et symptômes

Pour plus d'informations : Symptômes du spina-bifida

Les signes et symptômes qui distinguent le spina bifida dépendent de la gravité de la maladie.En effet, plusieurs variantes ont été identifiées :

1. Spina bifida occulte
2. Méningocèle (kyste méningé)
3. Myéloméningocèle (spina bifida Aperto)

SPINA BIFIDA OCCULTA : c'est la variante la plus bénigne de la maladie. Dans le spina bifida occulta, les extrémités de certaines vertèbres ne sont pas complètement fermées ; cependant, leur division est si légère qu'elle empêche la moelle épinière de faire saillie. Près de la lésion, la peau peut également paraître normale ou présenter une touffe de poils (hypertrichose), une plaque ressemblant à un angiome ou une légère fossette.

• Signes et symptômes : Le spina bifida occulta est généralement ASYMPTOMATIQUE, car il n'implique pas les nerfs spinaux. Certaines personnes atteintes de spina bifida occulta ont une légère asymétrie des jambes et des pieds.

La plupart des personnes atteintes découvrent la maladie par hasard lors d'un examen radiographique normal de la colonne vertébrale. Le spina bifida occulta ne provoque pas de séquelles à long terme. Jusqu'à il y a quelques années, on croyait que les personnes atteintes de la variante occulte du spina bifida étaient plus à risque de maux de dos. Cependant, des études scientifiques récentes ont montré qu'il n'y a pas de relation prouvée entre les douleurs lombaires et le spina bifida occulta.

MÉNINGOCÈLE (kyste méningé ou spina bifida kystique) : c'est la variante la plus rare du spina bifida. Dans cette pathologie, les vertèbres se développent normalement mais les méninges sont encastrées dans l'espace intravertébral. Le système nerveux n'est pas endommagé, donc des dommages neuronaux à long terme sont plutôt improbables. Cette forme de spina bifida est probablement causée par un tératome (tumeur des tissus embryonnaires), des tumeurs du coccyx et de l'espace présacré et le syndrome de Currarino.

• Signes et symptômes : dans le spina bifida kystique, les signes et symptômes sont plus évidents et marqués que dans la variante précédente.
  • Formation d'une " HERNIE évidente DE LA DURAL SACCA (contenant la moelle épinière et les méninges)
  • Dysfonctionnements sensoriels, PARALYSIE FLACCIDE
  • Altération de la force musculaire, entraînant une DÉFORMATION DE LA COLONNE, des contractures des membres et des luxations
  • Formation possible d'HYDROCÉPHALE (accumulation de LCR dans les cavités - ou ventricules - du cerveau)
  • CONVULSIONS
  • Altérations des capacités cognitives

Le MYÉLOMÉNINGOCÈLE (spina bifida Aperto) est la forme la plus grave de spina bifida, qui touche également la moelle épinière. Dans le langage courant, il est d'usage de parler de spina bifida pour signifier myéloméningocèle. Dans cette pathologie, le canal rachidien du sujet reste ouvert ; par conséquent, les méninges et la moelle épinière font saillie, créant ainsi un sac saillant au niveau du dos. Dans certains cas, cette poche est recouverte d'une couche de peau ou d'une membrane ; souvent, cependant, les tissus et les nerfs sont exposés, de sorte que le patient court un risque d'infections graves (par exemple la méningite), qui peuvent entraîner la mort.

• Signes et symptômes : Les symptômes sont sévères, souvent responsables de complications catastrophiques à court et à long terme :
  • ALTÉRATIONS INTESTINALES ET VESSIQUES : le sujet atteint perd le contrôle des sphincters anaux et vésicaux
  • CONVULSIONS
  • Corps calleux extrêmement développé
  • FAIBLESSE MUSCULAIRE Extrême et PARALYSIE
  • DÉFORMATION "€ au niveau des pieds, bassin, genoux
  • DIFFICULTE "€ D'AMBULATION
  • SCOLIOSE

Symptômes et complications courants

La propension des patients atteints de spina bifida à développer une allergie au latex est particulière : selon ce qui est rapporté par la SBAA (Association américaine de spina-bifida), il apparaît que 50 à 73 % des patients atteints de spina bifida ont également développé une sensibilité marquée aux protéines du latex. L'explication est probablement assez simple : ces patients ont besoin de soins médicaux constants, ils sont donc souvent en contact avec du matériel médical en latex (en fait, le latex est un matériau naturel largement utilisé dans la fabrication de produits de santé, tels que des gants, des masques, des tubes .etc).
Dans une pathologie multiforme comme le spina bifida, les complications ne peuvent pas manquer. Le tableau clinique du patient, déjà complexe en lui-même, peut dégénérer au point de déclencher des défauts physiques de plus en plus marqués, des complications neurologiques et des difficultés d'intégration et de socialisation.
On pense que 60% des enfants atteints de spina bifida ont de sérieux problèmes d'apprentissage (notamment en mathématiques et en lecture) même si - comme mentionné - le mécanisme qui se pose à ses origines n'est pas parfaitement compris.
Certains patients atteints de spina bifida présentent également des anomalies oculaires évidentes : les mouvements oculaires sont anormaux et incontrôlés. Des escarres et des irritations cutanées sont également fréquemment diagnostiquées chez ces patients.
D'après les observations médicales, il est clair que les personnes atteintes de spina bifida ont des difficultés sociales. Cette incapacité à établir des relations ne change pas avec l'âge : généralement, même l'adulte atteint de spina bifida est incapable de tenir une conversation avec ses pairs.
Les aptitudes à la parole peuvent également être gravement altérées chez le patient atteint de spina bifida.

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