La maladie de Behçet

Points clés

La maladie (ou syndrome) de Behçet est une maladie multisystémique rare et complexe impliquant de petits et gros vaisseaux sanguins. Il s'agit d'une vascularite chronique/récidive avec atteinte multiviscérale, potentiellement mortelle.

Maladie de Behçet : causes

Hypothèse non prouvée : la maladie de Behçet dérive d'une « réponse auto-immune anormale, déclenchée à son tour par un agent infectieux (non encore identifié). Facteurs de risque : facteurs environnementaux et génétiques, tabagisme

Maladie de Behçet : symptômes
Ulcères et ulcères de la bouche ; cataractes, glaucome et uvéite; plaies / cicatrices génitales; lésions cutanées papulo-pustuleuses ; anévrisme, arythmies, œdème des jambes et des bras et thrombose veineuse profonde ; Diarrhée, dysphagie, flatulence et ulcères gastriques ; Inflammation du cerveau et du système nerveux; Arthrite et arthralgie

Maladie de Behçet : médicaments
Les traitements actuellement disponibles visent le simple contrôle des symptômes : médicaments à base de cortisone, colchicine, antagonistes du facteur de nécrose tumorale, AINS.

La maladie de Behçet

La maladie de Behçet est un syndrome multisystémique complexe rare, d'étiologie inconnue, caractérisé par une « inflammation impliquant les vaisseaux sanguins de chaque site anatomique. Bien qu'elle ne soit pas totalement démontrée, il semble que la maladie de Behçet ait une origine « auto-immune ». Cependant, il semble qu'une imbrication de facteurs environnementaux et génétiques affecte fortement l'apparition de la maladie.
Impliquant l'ensemble du réticulum des vaisseaux sanguins, les symptômes caractéristiques de la maladie de Behçet peuvent être multiples et hétérogènes : ulcères buccaux, inflammation oculaire, troubles du SNC, éruptions cutanées, plaies génitales et douleurs articulaires. de personne à personne.
Le traitement spécifique de la maladie de Behçet vise essentiellement la prévention des complications graves, dont la cécité.
La maladie de Behçet porte le nom du découvreur. En 1937, le dermatologue turc H. Bechet a observé la récurrence d'une triade symptomatologique chez de nombreux patients : les ulcères buccaux, les plaies génitales fréquentes et l'inflammation oculaire (uvéite) étaient considérés comme trois caractéristiques de la même maladie.

Incidence

La maladie de Behçet est plus fréquente chez les patients âgés de 15 à 45 ans ; en particulier, chez les sujets de moins de 25 ans, la cible de la maladie semble être l'œil.Malgré ce qui a été dit, le syndrome de Behçet peut également débuter à l'âge pédiatrique et à la sénescence.
D'après des statistiques récentes publiées dans la revue scientifique Avis d'expert sur la pharmacothérapie, il est clair que la maladie de Behçet se manifeste avec une prévalence de 0,3 à 6,6 cas pour 100 000 habitants sains, avec une prévalence marquée en Chine, au Japon et au Moyen-Orient en général. Les hommes semblent être plus touchés que les femmes.

Causes

Comme mentionné dans l'incipit, une cause précise impliquée dans la maladie de Behçet n'a pas encore été identifiée. Le syndrome n'est pas contagieux, encore moins infectieux et ne peut être transmis par contact sexuel. Cependant, il semble que l'étiopathogénie du syndrome dérive d'un " réponse auto-immune anormale : le corps, en reconnaissant à tort certaines cellules (saines) comme « étrangères et potentiellement dangereuses », déclenche une réaction défensive exagérée contre elles, provoquant des dommages. On pense qu'un agent infectieux - ou un autre élément encore inconnu - pourrait déclencher cette réponse inflammatoire auto-immune exagérée, dont la cible principale est la paroi vasculaire.
Il ne faut pas oublier que certains facteurs environnementaux et génétiques peuvent prédisposer le patient à la maladie de Behçet : l'hypothèse selon laquelle il existerait une correspondance génétique avec l'antigène HLA-B51 et avec le HLA-B57 semble se confirmer.
Parmi les facteurs prédisposants du syndrome de Behçet, nous rappelons la fumée de cigarette : les substances chimiques qu'elle contient peuvent en quelque sorte endommager l'ADN, prédisposant ainsi le patient à la maladie.

Symptômes généraux

Étant une maladie systémique, le syndrome de Behçet peut également se propager à tous les organes viscéraux - poumon, estomac, intestin, etc. - jusqu'à impliquer les muscles et les nerfs.
Les symptômes distinctifs de la maladie de Behçet varient d'une personne à l'autre. De plus, même la fréquence d'apparition des signes est purement subjective : certains patients se plaignent constamment de la présence de la maladie, tandis que chez d'autres les symptômes réapparaissent moins fréquemment.
La localisation de la maladie affecte considérablement l'intensité des symptômes : les sites anatomiques les plus touchés sont la bouche, les yeux, les organes génitaux, la peau, le système vasculaire, le système digestif, le cerveau et les articulations.

Tableau des symptômes

LOCALISATION DE L'INFLAMMATION SYMPTOMES CARACTERISTIQUES Bouche Aphtes buccaux (signe caractéristique de la maladie de Behçet) qui évoluent en ulcères buccaux douloureux. Les lésions guérissent en 1 à 3 semaines et ont tendance à récidiver fréquemment Yeux Uvéite (→ rougeur oculaire, douleur locale, photophobie, vision floue), hypopion (accumulation de pus dans la chambre oculaire antérieure), cataracte, glaucome, décollement de rétine, cécité (complications graves) Organes génitaux Plaies génitales dans le scrotum / vulve → lésions rouges, douloureuses, ulcéreuses et cicatricielles Peau Nodules sous-cutanés rouges et douloureux, nodules acnéiques (folliculite), lésions papulo-pustuleuses Système vasculaire Inflammation des veines et des artères (vascularite) → rougeur, douleur et œdème des membres inférieurs et supérieurs. Lorsque le processus inflammatoire touche les artères principales, le patient court le risque d'anévrisme, de thrombophlébite et de thrombose veineuse profonde. Des arythmies, péricardites, vascularites des artères coronaires sont également possibles Système digestif et intestinal Diarrhée, dysphagie, douleur abdominale, flatulence, saignement gastro-intestinal, lésions ulcéreuses gastriques Cerveau Inflammation du cerveau et du système nerveux → maux de tête, confusion, perte d'équilibre, accident vasculaire cérébral, méningo-encéphalite Les articulations Arthrite, arthralgie → Gonflement et douleur localisés aux genoux, coudes, chevilles, poignets, dos

Bien que moins fréquemment que les symptômes énumérés ci-dessus, les patients atteints du syndrome de Behçet présentent des crises.
La maladie de Behçet peut être de mauvais pronostic : en effet, la rupture éventuelle d'anévrismes vasculaires et des lésions neuronales lourdes peuvent mettre gravement en danger la vie du patient.

Diagnostic

L'évaluation diagnostique de la maladie de Behçet est assez complexe, compte tenu de l'hétérogénéité des symptômes et de l'affinité avec de nombreuses autres pathologies.
Les particularités de cette maladie - ulcères buccaux et ulcères génitaux - peuvent suggérer cette condition. La détection d'une inflammation des artères pulmonaires peut également être un indicateur fort du syndrome de Behçet.
Particulière est l'"analyse diagnostique appelée" test patergique "(Test de pathergie) : le médecin procède par injection intradermique d'une solution physiologique ou simplement en piquant la peau du patient avec une aiguille stérile. Si après 48 heures une masse se forme à cet endroit précis, le syndrome de Behçet est envisageable. Le stimulus mécanique exercé par l'aiguille favorise la formation d'une lésion pustuleuse : dans de telles circonstances, le patient sera considéré comme positif pour la maladie de Behçet.Une nouvelle biopsie peut étayer le diagnostic.
Aucun test diagnostique ne peut définitivement et avec une certitude absolue établir ou infirmer la maladie de Behçet. L'hypothèse peut être démontrée par l'investigation symptomatologique et la vérification de certains tests.

Thérapie

Malheureusement, puisqu'il s'agit d'une maladie rare, les grands laboratoires pharmaceutiques ne semblent pas considérer le syndrome de Behçet comme une cible d'intérêt pour investir dans la recherche.
Cependant, le traitement actuellement disponible vise à contrôler les symptômes SI ET QUAND ils apparaissent. Les médicaments utilisés en thérapie sont purement anti-inflammatoires. La colchicine, les cortisones, les immunosuppresseurs et les AINS semblent très bien atténuer les symptômes :

1. Les cortisones : appliquées directement sur la peau lésée (ulcères buccaux, lésions génitales, affections oculaires, etc.) réduisent l'inflammation. Ce sont probablement les médicaments les plus utilisés dans le traitement de la maladie de Behçet. Cependant, il n'existe aucune preuve prouvée de leur efficacité. médicaments pour réduire la progression de la maladie.
2. Colchicine (ex. COLCHICINE LIRCA) : médicament utilisé pour le traitement de la goutte. Dans la maladie de Behçet, le médicament est utile pour réduire les douleurs articulaires.
3. Immunosuppresseurs (ex. azathioprine, chlorambucil ou cyclophosphamide) : ils exercent leur activité thérapeutique en supprimant le système immunitaire (hyperactif), réduisant ainsi l'inflammation.
4. Antagonistes du facteur de nécrose tumorale (ex : étanercept ou infliximab) : actuellement peu utilisés, l'utilisation de ces médicaments doit être évaluée chez les patients atteints de la maladie de Behçet avec atteinte cutanée, génitale/orale (ulcères et papules) et oculaire sévères.
5. AINS : réduit temporairement la douleur et l'inflammation

L'administration d'anticoagulants ou d'agents antiplaquettaires ne semble pas avoir d'effet positif dans la prévention des complications vasculaires (eg thrombose veineuse profonde) dans le cadre de la maladie de Behçet.